發(fā)生率低于萬分之一，心肝脾胃腸等內(nèi)臟位置180度反位的“鏡面人”，其胃癌手術(shù)應(yīng)該如何開展？近日，中山大學(xué)腫瘤防治中心黃埔院區(qū)胃外科收治了一位患有胃癌的“鏡面人”。

患者術(shù)后恢復(fù)情況良好

一個月前，王先生（化名）覺得上腹區(qū)域不規(guī)則疼痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院開了些胃藥后癥狀緩解，但沒過多久又反復(fù)發(fā)作了。王先生以前因為十二指腸潰瘍穿孔做過十二指腸修補(bǔ)術(shù)及胃大部切除手術(shù)，如今腹痛頻發(fā)，于是連忙做了胃鏡，結(jié)果顯示殘胃吻合口處有腫物，病理活檢提示為胃癌。為了尋找更好的治療，王先生輾轉(zhuǎn)數(shù)家醫(yī)院，后經(jīng)多方咨詢找到了中山大學(xué)腫瘤防治中心胃外科王瑋副主任醫(yī)師。

“鏡面人”經(jīng)歷多次手術(shù)后殘胃患癌

在和王先生詳細(xì)詢問病史的過程中，王先生道出了之前輾轉(zhuǎn)數(shù)家醫(yī)院的原因，原來他的病情不僅包括既往接受過數(shù)次手術(shù)的病史，腹腔黏連嚴(yán)重，而殘胃癌的手術(shù)難度本身又遠(yuǎn)較普通胃癌復(fù)雜，更為特殊的情況是，王先生屬于全內(nèi)臟器官反位，即所謂“鏡面人”。他的內(nèi)臟器官的位置與正常人相反，心臟、脾臟在右邊，肝臟位于左邊，心、肝、脾的位置好像是正常臟器的鏡中像。甚至附著在器官上的血管走向，也與一般人不一樣，是一種十分罕見的先天性解剖變異，發(fā)生率僅為0.01%。這也是其輾轉(zhuǎn)數(shù)家醫(yī)院并被告知手術(shù)難度大、風(fēng)險高的最主要原因。

內(nèi)臟器官反位者的生理功能是正常的，所以“鏡面人”平時的日常生活，跟普通人并沒有什么差別，而內(nèi)臟器官反位又分為部分器官反位及全器官反位。這對外科醫(yī)生來說，“鏡面人”和普通人有著“天壤之別”。

“鏡面人”內(nèi)臟器官分布情況

王瑋詢問患者病史后，又進(jìn)行了詳細(xì)的影像學(xué)閱片，敏銳地意識到，這是一例極其罕見的全內(nèi)臟器官反位“鏡面人”，且合并多次手術(shù)史的殘胃癌病例，腫瘤的位置在上一次手術(shù)的吻合口及殘胃處。目前腫瘤已占據(jù)2/3左右的殘胃，且侵及胃壁漿膜層，伴胃周多發(fā)淋巴結(jié)腫大，腹腔黏連嚴(yán)重，局部血管是否變異尚未可知，這些都為手術(shù)帶來巨大的不確定性。而患者無明顯遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，手術(shù)指征明顯，手術(shù)該怎么做呢？

經(jīng)過胃外科多學(xué)科討論（MDT），各位專家群策群力，認(rèn)定圍手術(shù)期三個關(guān)鍵點，分別是術(shù)前充分影像學(xué)閱片、術(shù)中局部精細(xì)化解剖、術(shù)后并發(fā)癥密切監(jiān)測。緊接著王瑋團(tuán)隊結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)報道，借鑒既往經(jīng)驗總結(jié)，討論手術(shù)方案。最終，團(tuán)隊決定為王先生行腹腔鏡探查加殘胃癌根治術(shù)。

中腫醫(yī)生“反彈琵琶”

“這次面對的可是經(jīng)歷過數(shù)次手術(shù)的鏡面人，術(shù)中任何一個看似習(xí)慣性的操作步驟都可能成為牽動整臺手術(shù)成敗的關(guān)鍵。大家要打起十二分精神，時刻提醒自己要逆向操作，不然會很容易被逆向走形的血管和器官誤導(dǎo)。”手術(shù)前，王瑋這樣叮囑手術(shù)團(tuán)隊。

手術(shù)時，王瑋沒有像平常一樣一直站在患者的右側(cè)位進(jìn)行手術(shù)，而是選擇站在患者左側(cè)位“反彈琵琶”，進(jìn)行腫瘤的切除和淋巴結(jié)清掃，在謹(jǐn)慎分離腹腔黏連后，以腹腔干血管作為解剖中心點，將胃左血管、肝總動脈、脾動脈等逐一精細(xì)解剖后徹底清掃淋巴結(jié)，最終回到右側(cè)位進(jìn)行消化道重建，最大程度上保障了患者消化道重建后的生理習(xí)慣。

手術(shù)過程中

按照逆向思維的手術(shù)步驟，逐層解剖胃周血管，手術(shù)站位也做了調(diào)整，即便如此，左右手的配合還是成為了不可避免的障礙，就比方說平時習(xí)慣了用右手寫字吃飯，現(xiàn)在卻需要左手發(fā)揮更大的作用，還要保證高質(zhì)量的手術(shù)結(jié)果，其中的難度及心理壓力可想而知。

歷經(jīng)3個小時，腫瘤切除徹底，清掃滿意，術(shù)中出血僅100ml，生命狀態(tài)平穩(wěn)，麻醉清醒后，王先生順利轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)測。

術(shù)后第一天，王先生轉(zhuǎn)回胃腸病區(qū)病房，予靜脈高營養(yǎng)支持。在病房中，王玲燕護(hù)士長帶領(lǐng)的護(hù)理團(tuán)隊為王先生制定個性化的營養(yǎng)監(jiān)測、傷口管理、快速康復(fù)訓(xùn)練等。王先生第二天就能下床活動，第三天開始進(jìn)清流食，術(shù)后康復(fù)良好，第六天便順利出院回家修養(yǎng)。

關(guān)于“鏡面人”，你想知道的都在這兒

是什么導(dǎo)致“鏡面人”呢？醫(yī)學(xué)上目前還沒有定論，大部分專家認(rèn)為，人體胚胎發(fā)育過程中，父母體內(nèi)基因的某一個位點同時出現(xiàn)突變，再同時遺傳給孩子，便成為了“鏡面人”，這種突變?yōu)殡[形遺傳，遺傳率極低。

“鏡面人”是罕見人群，又有著很長的歷史，早在15-16世紀(jì)，達(dá)芬奇就在畫中描繪了心臟位于胸腔右側(cè)的情況。1643年，解剖學(xué)家兼外科醫(yī)生馬可·塞維里諾在意大利那不勒斯也發(fā)現(xiàn)了“鏡面人”。不過直到一個世紀(jì)后，蘇格蘭內(nèi)科醫(yī)生馬修·貝利才首次將這種情形描述為situs inversus（內(nèi)臟逆位）。

當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己是“鏡面人”，并不用覺得自己是個怪胎，這種發(fā)育畸形只是造成了內(nèi)臟位置的改變，并沒有造成器官和功能的缺失，也沒改變器官間的相互關(guān)系，因此并不影響正常生活。

但值得注意的是，鏡面人在相關(guān)醫(yī)療診斷中，常常容易鬧烏龍。比如有患者飯后左側(cè)腹部總有飽脹感，之前一直被誤診為胃病，直到影像檢查結(jié)果顯示是鏡面人，才知道真正原因可能是膽囊結(jié)石并膽囊炎；如最常見的急性闌尾炎，鏡面人的壓痛點是在左下腹，很容易被誤診。若已知是“鏡面人”，就診時應(yīng)當(dāng)主動告訴醫(yī)生自己的“特殊”身份，減少誤診。