指導(dǎo)專家：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科主任 王凌云 教授

同樣是血清IgG4指標(biāo)升高，來(lái)自東北的沈大爺（化名）和來(lái)自貴州的牛大哥（化名）卻檢查出了完全不同的疾病。經(jīng)過(guò)不同方案的治療后，兩位患者都明顯好轉(zhuǎn)，影像檢查中疑診為肝癌及忽視的腎臟占位病變也終于“水落石出”。近10多年來(lái)，IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-related disease）越來(lái)越受到關(guān)注。中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科主任王凌云教授介紹，當(dāng)IgG4相關(guān)性疾病患者的臟器受累時(shí)，可能出現(xiàn)彌漫性或者局灶性腫大?；颊呖赡軙?huì)出現(xiàn)體重減輕、乏力等非特異性表現(xiàn)，癥狀與腫瘤疾病相似，需要格外注重鑒別。也有少數(shù)患者按照IgG4相關(guān)疾病治療，最后卻確診為早期腫瘤。這是個(gè)值得重視的問(wèn)題。

轉(zhuǎn)氨酶異常升高

近七旬老伯原是自身免疫性胰腺炎“惹的禍”

來(lái)自東北的69歲的沈大爺去年年底出現(xiàn)食欲不振、四肢乏力、皮膚發(fā)黃、尿黃等精神不濟(jì)的情況，短期內(nèi)體重下降了15kg，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診抽血檢查結(jié)果提示沈大爺?shù)母喂δ艹霈F(xiàn)了明顯異?！缺D(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）、堿性磷酸酶（ALP）等指標(biāo)都出現(xiàn)了異常升高。其中，GGT、ALP等膽管酶升高尤其明顯，總膽紅素也有所升高，這也是患者小便變黃的原因。

檢查結(jié)果讓沈大爺和家人陷入了疑慮：沈大爺已經(jīng)戒了煙酒30年，沒(méi)有乙肝病史，近期也未曾服用藥物，轉(zhuǎn)氨酶怎么會(huì)突然升高呢？

此時(shí)，沈大爺檢查指標(biāo)中IgG4升高的結(jié)果引起了醫(yī)生的注意，在完善了腹部CT檢查后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)沈大爺胰腺呈典型的臘腸樣改變，種種結(jié)果都指向了“自身免疫性胰腺炎”，累及膽管，造成了梗阻性的膽管擴(kuò)張和肝功能異常。

據(jù)此，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“自身免疫性胰腺炎”，給予激素治療并逐漸減量，多次復(fù)查肝功平穩(wěn)改善，但仍然需要激素長(zhǎng)期維持。為獲得更好的治療效果，沈大爺多方打聽(tīng)后，決定求助于中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云教授團(tuán)隊(duì)，來(lái)廣州接受進(jìn)一步治療。

“胰”病未平又起“風(fēng)云”

治療團(tuán)隊(duì)謹(jǐn)慎判斷為患者確診早期癌癥

入院后，為進(jìn)一步明確診斷，王凌云教授安排沈大爺復(fù)查MR，結(jié)果發(fā)現(xiàn)左腎下極有一個(gè)大小約29mm*24mm的不均勻輕度強(qiáng)化結(jié)節(jié)?？紤]到外院資料并未提示腎臟占位的相關(guān)信息，王凌云教授團(tuán)隊(duì)為此詳細(xì)回顧了沈大爺既往的生化及影像檢查，組織消化內(nèi)科莊燕妍副主任醫(yī)師、放射科李勇主任、泌尿外科于浩副教授等進(jìn)行了多學(xué)科會(huì)診。仔細(xì)回顧患者外院影像資料發(fā)現(xiàn)，患者起病初期左腎下極占位病變已經(jīng)存在，激素治療后胰腺臘腸樣腫脹改變明顯縮小，但是腎臟結(jié)節(jié)反而有增大趨勢(shì)，這有可能是IgG4相關(guān)疾病累及腎臟，也很有可能是一個(gè)早期的腎臟腫瘤性病變。

消化內(nèi)科組織多學(xué)科討論

消化科王凌云教授（右二），放射科李勇主任（右一），泌尿外科于浩副教授（左二），消化科莊燕妍副主任醫(yī)師（左一）

抓住了這個(gè)“蛛絲馬跡”，王凌云教授團(tuán)隊(duì)慎重起見(jiàn)建議患者行腎臟穿刺活檢，明確腎臟占位病變的性質(zhì)。經(jīng)過(guò)向患者及家屬反復(fù)解釋病情及可能的風(fēng)險(xiǎn)之后，患者轉(zhuǎn)入泌尿外科接受腎臟穿刺活檢。腎穿刺病理結(jié)果回報(bào)沈大爺左腎下極占位是腎透明細(xì)胞癌，在醫(yī)生建議下，沈大爺接受了機(jī)器人輔助腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)。病理結(jié)果顯示，沈大爺左腎下極占位是局限于腎臟的大小2.5×2×1.8cm的透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌（G2級(jí)），未見(jiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。手術(shù)后，患者情況逐步好轉(zhuǎn)并順利出院，出院后患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院規(guī)律復(fù)查。針對(duì)自身免疫性胰腺炎，沈大爺繼續(xù)口服激素治療，精神、食欲已恢復(fù)，肝功相關(guān)指標(biāo)全部正常。

相似情況不同結(jié)果

精準(zhǔn)診斷幫助患者免于手術(shù)創(chuàng)傷

與沈大爺相似，來(lái)自西南邊陲畢節(jié)的牛大哥也在檢查中發(fā)現(xiàn)了肝臟占位，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照原發(fā)性肝癌治療。半年時(shí)間內(nèi)，患者肝功能惡化，出現(xiàn)發(fā)熱、三系減少、大量腹水及腎功能不全，體重下降5kg，患者幾乎是在絕望中輾轉(zhuǎn)千里到王凌云教授團(tuán)隊(duì)求醫(yī)。王凌云教授團(tuán)隊(duì)仔細(xì)診視患者后發(fā)現(xiàn)，該患者有全身多發(fā)淋巴結(jié)及脾臟明顯腫大，血球蛋白升高達(dá)到86.8g/L，影像表現(xiàn)不符合典型肝癌，王凌云教授團(tuán)隊(duì)檢查后發(fā)現(xiàn)患者血清IgG4高達(dá)104g/L，肝活檢及淋巴結(jié)活檢也提示大量IgG4陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)。按照IgG4相關(guān)性疾病治療后，患者肝占位及全身淋巴結(jié)明顯縮小、肝腎功能恢復(fù)、腹水消退，目前繼續(xù)小劑量激素及免疫抑制劑維持治療，多次隨訪結(jié)果基本正常。王凌云教授團(tuán)隊(duì)的細(xì)心診治，為患者摘掉了“肝癌”這個(gè)可怕的帽子，避免了“肝癌”手術(shù)的創(chuàng)傷。

相似的情況，卻指向了完全不同的結(jié)果，王凌云教授指出，IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-related disease）是一種罕見(jiàn)疾病，當(dāng)臟器受累時(shí)可以表現(xiàn)為彌漫性或者局灶性腫大，治療時(shí)與腫瘤疾病的鑒別格外重要。王凌云教授團(tuán)隊(duì)曾回顧了2003-2020年近20年的文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)現(xiàn)相比于正常人群，IgG4相關(guān)疾病患者更容易罹患腫瘤性疾病，尤其是胰腺癌和淋巴瘤。因此，遇見(jiàn)臟器局限性或彌漫性腫大不要“機(jī)械”地認(rèn)為一定是腫瘤病變，但也不能忽略潛在腫瘤的可能，治療后需要密切隨訪。無(wú)論是沈大爺在起病初期腎臟腫瘤未引起醫(yī)生重視，還是牛大哥因?yàn)楦闻K占位被誤診為肝癌，都是IgG4浸潤(rùn)和癌癥“難分難解”時(shí)，治療團(tuán)隊(duì)需要面臨的“斷案”挑戰(zhàn)。