近日，經(jīng)過(guò)近60個(gè)日夜的守護(hù)與救治，南方醫(yī)院增城院區(qū)通過(guò)多學(xué)科聯(lián)合診療，成功救治一名暴發(fā)性心肌炎、多臟器功能衰竭合并疑難出凝血疾病孕產(chǎn)婦。在“鬼門(mén)關(guān)”轉(zhuǎn)了幾圈的李女士（化名）順利轉(zhuǎn)出重癥醫(yī)學(xué)科（ICU）當(dāng)天，在ICU門(mén)口，家屬激動(dòng)地向醫(yī)護(hù)人員表達(dá)著誠(chéng)摯的感謝和由衷的敬意。

母嬰生命垂危 緊急剖宮產(chǎn)分娩

家住廣州海珠的李女士今年已40多歲，為實(shí)現(xiàn)當(dāng)媽媽的愿望，在外院通過(guò)試管嬰兒成功受孕。5月4日，懷孕33周多的李女士突然發(fā)熱，在增城區(qū)某三級(jí)醫(yī)院住院治療，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)為甲流感染、暴發(fā)性心肌炎，對(duì)高齡孕婦的李女士是極其危險(xiǎn)的情況。該院醫(yī)生立即聯(lián)系并護(hù)送轉(zhuǎn)至增城區(qū)南部危重孕產(chǎn)婦救治中心——南方醫(yī)院增城院區(qū)。

當(dāng)天，提前收到訊息的南方醫(yī)院增城院區(qū)危重孕產(chǎn)婦救治團(tuán)隊(duì)迅速集結(jié)待命并第一時(shí)間按照流程開(kāi)展搶救工作，辦理入院、病史調(diào)查、完善檢查、組織多學(xué)科會(huì)診、調(diào)整用藥……然而，就在多學(xué)科會(huì)診制定方案過(guò)程中，一個(gè)不好的消息傳來(lái)：胎兒胎心突然減慢。

“這是胎兒缺氧的信號(hào)，嚴(yán)重威脅胎兒生命，胎兒的救治一刻也不能再等，必須盡快讓胎兒脫離危險(xiǎn)的宮內(nèi)環(huán)境，才能爭(zhēng)取一線(xiàn)生機(jī)。”該院區(qū)婦產(chǎn)科執(zhí)行主任、主任醫(yī)師高云飛立即讓團(tuán)隊(duì)啟動(dòng)緊急剖宮產(chǎn)預(yù)警流程，迅速和產(chǎn)婦及家屬溝通，達(dá)成搶救的共識(shí)。隨后，婦產(chǎn)科及兒科母胎兩個(gè)救治團(tuán)隊(duì)同時(shí)到手術(shù)室開(kāi)展搶救。不到半小時(shí)，嬰兒順利誕生，兒科團(tuán)隊(duì)接手嬰兒的搶救，產(chǎn)婦則立即移入ICU。

心臟功能?chē)?yán)重受損+凝血功能紊亂 救治過(guò)程如履薄冰

李女士進(jìn)入ICU后，心臟功能越來(lái)越差，心率高達(dá)180次/分鐘，而成人正常心率為60至100次/分鐘，在使用了大劑量的血管活性藥物，血壓仍然難以維持，各項(xiàng)報(bào)告指向心源性休克，全院多學(xué)科聯(lián)合MDT會(huì)診認(rèn)為這是一例甲流病毒性心肌炎、暴發(fā)性心肌炎、心源性休克的復(fù)雜疑難病例，病情極度兇險(xiǎn)，同時(shí)患者還出現(xiàn)了凝血功能紊亂的癥狀，這更讓救治工作如履薄冰。

“患者心臟功能?chē)?yán)重受損，亟需進(jìn)行體外膜肺氧合（ECMO）支持和治療，讓其心臟得到充分休息，為搶救生命贏(yíng)取寶貴時(shí)間?！痹撛簠^(qū)重癥醫(yī)學(xué)科執(zhí)行主任曾振華解釋?zhuān)颊邉傋鐾昶蕦m產(chǎn)手術(shù)，加上患者存在凝血功能障礙問(wèn)題，本身有出血風(fēng)險(xiǎn)，而ECMO治療需要用到大劑量的肝素或者其他一些抗凝藥物，會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，但如果使用抗凝藥物的劑量不足又會(huì)導(dǎo)致ECMO的肺膜堵管，救治工作當(dāng)時(shí)陷入了防止血栓形成與傷口出血的兩難境地。

經(jīng)過(guò)會(huì)診專(zhuān)家們的深入探討，一致認(rèn)為患者須盡快行ECMO治療，同時(shí)全過(guò)程密切關(guān)注患者的出凝血問(wèn)題，并進(jìn)一步探查患者凝血功能障礙的原因。ECMO支持后，患者心臟功能有所恢復(fù)，升壓藥物減少，心率下降，反映代謝的乳酸水平下降，遂于次日上午停止ECMO治療，李女士在醫(yī)護(hù)人員的監(jiān)護(hù)下順利度過(guò)此道難關(guān)。

遇上罕見(jiàn)的TTP樣綜合征 跨院區(qū)多學(xué)科聯(lián)合搶救

但還沒(méi)等醫(yī)生放下懸著的心，5月7日晚患者病情惡化，經(jīng)超聲診斷科行床旁超聲檢查，綜合評(píng)估后考慮是心肌水腫、心臟功能反復(fù)惡化引起，心血管內(nèi)科會(huì)診后為患者實(shí)施了主動(dòng)脈球囊反搏治療，情況稍微穩(wěn)定下來(lái)。期間，在持續(xù)充足的支持治療下，患者凝血功能障礙仍頑固發(fā)生。

5月8日，患者病情再度惡化，乳酸進(jìn)行性升高、四肢末梢循環(huán)瘀紫、肝腎功能衰竭……滿(mǎn)屏的危急值報(bào)警，該院區(qū)再次組織大會(huì)診，南方醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科杰出教授、主任醫(yī)師陳仲清、南方醫(yī)院血液科副主任醫(yī)師葉潔瑜以及院區(qū)婦產(chǎn)科、心血管內(nèi)科、藥學(xué)部、超聲診斷科、輸血科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科等跨院區(qū)、多學(xué)科共10多名專(zhuān)家，在兩個(gè)小時(shí)內(nèi)迅速集結(jié)ICU。經(jīng)過(guò)充分討論分析后仍然考慮暴發(fā)性心肌炎是主要病因，不完全排除妊娠相關(guān)心肌病，此外該患者并發(fā)了心源性休克、彌散性血管內(nèi)凝血、多器官功能不全的癥狀，建議再次實(shí)施ECMO治療。針對(duì)患者凝血提示血小板減少等異常，專(zhuān)家們認(rèn)為符合TTP樣綜合征。據(jù)了解，這是一種罕見(jiàn)但危及生命的血液疾病，主要特征是微血管血栓形成，導(dǎo)致血小板聚集和溶血性貧血。

曾振華表示，這種妊娠合并暴發(fā)性心肌炎+TTP樣綜合征的復(fù)雜病例，除了需要先進(jìn)的儀器、設(shè)備及藥品的保障，更是對(duì)醫(yī)護(hù)人員的重癥救治能力與水平提出了極其苛刻的要求與考驗(yàn)。于是，該院區(qū)重癥醫(yī)學(xué)科副主任醫(yī)師余讓輝作為患者主管醫(yī)生帶領(lǐng)ICU團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行多對(duì)一的日夜守候，分秒不停，不斷根據(jù)患者病情及時(shí)調(diào)整用藥劑量，同時(shí)對(duì)患者進(jìn)行血液置換治療。

“只要病人需要，我們?nèi)σ愿埃　?/strong>

重癥救治需要血源，尤其TTP樣綜合征救治需要大量的血漿，院內(nèi)符合患者血型的庫(kù)存很快告急。緊急關(guān)頭，南方醫(yī)院輸血科團(tuán)隊(duì)與時(shí)間賽跑，密切監(jiān)測(cè)凝血功能和用血需求并全力尋求支援，最終在廣州市增城區(qū)衛(wèi)健局的多次協(xié)調(diào)下、增城區(qū)血站的大力支持下，爭(zhēng)取到足夠血量，為守護(hù)母嬰安全筑起堅(jiān)固防線(xiàn)。

據(jù)了解，救治李女士需要的一些特殊用藥也都通過(guò)該院區(qū)開(kāi)通綠色通道進(jìn)行臨時(shí)采購(gòu)，其中一種針對(duì)繼發(fā)性TTP樣綜合征藥物——依庫(kù)珠，當(dāng)時(shí)全廣州市只剩下三支，特意從上海緊急調(diào)配過(guò)來(lái)，才解了燃眉之急。“只要病人需要的，我們?nèi)σ愿?！”曾振華說(shuō)，院區(qū)傾盡了全院之力，從上而下全程為患者的救治開(kāi)通了綠燈。

“在患者恢復(fù)些許意識(shí)的時(shí)候，我們會(huì)在患者耳邊播放她女兒出生時(shí)的哭聲等，鼓勵(lì)她為了女兒要加油，不能讓女兒從小就沒(méi)有媽媽?zhuān)源藖?lái)刺激患者的求生欲望。到后面患者清醒了之后，就給她看她女兒的照片和視頻，鼓舞她堅(jiān)持治療，同時(shí)緩解患者的焦慮、焦躁情緒?！痹撛簠^(qū)重癥醫(yī)學(xué)科護(hù)士長(zhǎng)林曉萍表示除了專(zhuān)業(yè)的救治，ICU護(hù)理團(tuán)隊(duì)還針對(duì)患者情況開(kāi)展了系列暖心服務(wù)。

在愛(ài)的守護(hù)下，隨著重癥醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的密切監(jiān)護(hù)與對(duì)癥治療，李女士于5月28日開(kāi)始病情好轉(zhuǎn)并逐步穩(wěn)定，目前以康復(fù)治療為主，包括心臟功能康復(fù)、腎功能康復(fù)、下肢肌力的恢復(fù)鍛煉等，李女士的寶寶已于5月21日平安出院。

健康知多點(diǎn)：

【暴發(fā)性心肌炎】

暴發(fā)性心肌炎又稱(chēng)急性重癥病毒性心肌炎，該病起病急驟，發(fā)病初期常表現(xiàn)為極度乏力、面色蒼白、心前區(qū)痛、心悸、胸悶、頭暈等，繼而出現(xiàn)心力衰竭、持續(xù)惡性室性心律失常發(fā)作和阿斯綜合征，即由于腦缺氧而出現(xiàn)意識(shí)喪失、心源性休克、突然倒地、全身抽搐甚至猝死，在重癥患者中死亡率可高達(dá)90%。感染性因素、免疫相關(guān)性因素以及中毒性因素是導(dǎo)致暴發(fā)性心肌炎的三大因素，主要由病毒感染誘發(fā)，直接侵蝕心肌細(xì)胞，引起心肌變性、壞死和功能失常。同時(shí)，釋放的細(xì)胞因子可引起細(xì)胞毒性反應(yīng)、免疫攻擊，造成心肌損傷。

曾振華提醒，暴發(fā)性心肌炎早期癥狀常與前驅(qū)感冒癥狀相似，易被忽視，建議有貧血、劇烈運(yùn)動(dòng)、勞累過(guò)度、缺氧，以及妊娠分娩等日常生活中常見(jiàn)的暴發(fā)性心肌炎誘發(fā)因素的市民，一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀，及早到醫(yī)院就診，以免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)間。

【TTP樣綜合征】

TTP樣綜合征（TTP-like syndrome），是一組表現(xiàn)類(lèi)似于血栓性血小板減少性紫癜（TTP）的疾病，其特征是血小板減少和微血管血栓形成，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的器官損害，是一種少見(jiàn)的血液疾病，包括繼發(fā)性和原發(fā)性?xún)煞N。其中繼發(fā)性TTP樣綜合征通常由于其他基礎(chǔ)疾病或誘因引起，如感染、藥物反應(yīng)、自身免疫疾病等。妊娠期間也可能出現(xiàn)TTP樣綜合征，尤其是與子癇前期相關(guān)的情況。治療方法根據(jù)患者情況可以采取血漿置換療法、免疫抑制治療、對(duì)癥支持治療等方式。

該病早期診斷和治療可以顯著改善預(yù)后，但未治療時(shí)，繼發(fā)性TTP樣綜合征的預(yù)后通常較差，部分患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的器官損害和死亡。