白化病的臨床癥狀 白化病有無防治辦法?
白化病是一種較常見的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能減退,黑色素合成發(fā)生障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑病,因此,我們在對待白化病病人的時(shí)候,不宜用有色眼鏡看待他們,而應(yīng)該更加關(guān)愛他們才是。
白化病的臨床表現(xiàn)
白化病屬于家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。白化病患者通常是全身皮膚、毛發(fā)、眼睛缺乏黑色素而呈乳白或粉紅色,柔嫩發(fā)干,毛發(fā)變?yōu)榈谆虻S。眼睛視網(wǎng)膜五色素,虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色,由于缺乏黑色素的保護(hù),患者皮膚對光線高度敏感,怕光,看東西時(shí)總是瞇著眼睛。
日曬后易發(fā)生曬斑和各種光感性皮炎而皮膚曬后不變黑。也常發(fā)生光照性唇炎、毛細(xì)血管擴(kuò)張,有的發(fā)生日光性角化,并可發(fā)生基底細(xì)胞癌或鱗狀細(xì)胞癌。大多數(shù)白化病患者體力較差,很都智力發(fā)育正常,所以大家不要用異樣或歧視的眼光看待他們。
白化病有無防治辦法?
白化病的主要危害是對視力的損害,極少部分白化病患者因并發(fā)免疫缺陷或肺纖維化,可在幼年或中年死亡,是需要干預(yù)的嚴(yán)重遺傳病之一。 局部白化病病情雖然不是很嚴(yán)重,但病變?nèi)舭l(fā)生在面部或肢體遠(yuǎn)端,嚴(yán)重影響外觀,許多患者迫切要求治療。
白化病除對癥治療外,目前尚無根治辦法,因此應(yīng)以預(yù)防為主。
1、通過遺傳咨詢減少近親結(jié)婚。是重要的預(yù)防措施之一。
2、產(chǎn)前基因診斷。也是預(yù)防此病患兒出生的重要保障措施。
預(yù)防上應(yīng)盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。一些助視鏡或手術(shù)治療可能改善部分視力,但很難完全恢復(fù)。
(責(zé)任編輯:鄒華振 )
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