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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征的診斷，主要依據(jù)癥狀表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、家族病史以及基因檢測等。 1.癥狀表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)嚴(yán)重的黃疸、皮膚瘙癢、乏力、食欲不振、惡心嘔吐等。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查：包括肝功能檢查，可見膽紅素顯著升高，尤其是直接膽紅素；膽汁酸水平升高；堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶也可能升高。 3.影像學(xué)檢查：腹部超聲、CT 或磁共振成像（MRI）等，可幫助了解肝臟的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和膽管情況。 4.家族病史：了解家族中是否有類似疾病患者。 5.基因檢測：對相關(guān)基因進(jìn)行檢測，有助于明確診斷。 綜合以上多種檢查方法，醫(yī)生能夠?qū)χ滤佬愿蝺?nèi)膽汁淤積綜合征做出準(zhǔn)確診斷，為后續(xù)治療提供依據(jù)。
2024-10-08 18:29
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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血清總膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設(shè)，膽固醇正?；驕p低，凝血酶原時(shí)間延長；尿膽紅素陽性；大便有脂肪球。
2024-10-09 09:48
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
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