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怎么治療致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征

2015-11-10 20:59 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

怎么治療致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征

回答1
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周英華副主任醫(yī)師

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你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征對(duì)基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過(guò)手術(shù)根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復(fù)膽道狹窄則可使膽道引流恢復(fù)正常;對(duì)膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對(duì)藥物性膽汁淤積，及時(shí)停用有關(guān)藥物。
2015-11-13 10:30

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回答2
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王慶松醫(yī)師

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1. 針對(duì)基礎(chǔ)病因治療對(duì)基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過(guò)手術(shù)根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復(fù)膽道狹窄則可使膽道引流恢復(fù)正常;對(duì)膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對(duì)藥物性膽汁淤積，及時(shí)停用有關(guān)藥物。
2. 支持與對(duì)癥治療熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陳、丹參等;瘙癢的治療，可補(bǔ)充脂溶性維生素、鈣和維生素D。
3、肝移植某些類型終末期致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、膽道閉鎖患者，其1年生存率約90%。
2015-11-10 22:03

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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 　　肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。查看全文»

疾病癥狀：黃疸皮膚瘙癢

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