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回答1
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征的成因較為復雜，主要包括遺傳因素、感染因素、藥物因素、自身免疫性疾病以及膽道梗阻等。 1.遺傳因素：某些基因突變，如 ABCB11 基因、ABCB4 基因等的異常，可能導致膽汁分泌和排泄障礙，引發(fā)該綜合征。 2.感染因素：如巨細胞病毒、乙肝病毒等感染肝臟，影響肝細胞功能，造成膽汁淤積。 3.藥物因素：部分藥物如氯丙嗪、紅霉素、磺胺類藥物等，可能損傷肝細胞，引起膽汁代謝異常。 4.自身免疫性疾?。合裨l(fā)性膽汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等自身免疫性疾病，會攻擊肝細胞，導致膽汁淤積。 5.膽道梗阻：膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤壓迫膽管等，致使膽汁無法正常排出，淤積在肝內(nèi)。 總之，了解致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征的成因?qū)τ谠缙谠\斷和治療至關(guān)重要。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀，應(yīng)及時前往正規(guī)醫(yī)院就診，明確病因，采取針對性治療措施。
2024-10-08 19:22
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回答2
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝，轉(zhuǎn)運和排泄障礙引起膽汁淤積。
2024-10-09 07:33
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
