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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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朱微微 主治醫(yī)師
安徽省立醫(yī)院
三級(jí)甲等
中醫(yī)科
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左心發(fā)育不良綜合征的診斷檢查有上述臨床表現(xiàn),疑為本病的患者,需進(jìn)行下列檢查。心電圖顯示右心室肥厚,右心房增大。胸部X線(xiàn)平片無(wú)特征性,心臟普大和肺血增加。超聲心動(dòng)圖具有診斷性?xún)r(jià)值。通過(guò)胸骨上窩測(cè)定升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓以及降主動(dòng)脈的解剖,其中,細(xì)小的主動(dòng)脈及血流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈灌注是左心發(fā)育不良綜合征的特征。此外,可發(fā)現(xiàn)左室小,主動(dòng)脈和二尖瓣閉鎖或順行血流極少征象,還可以評(píng)價(jià)三尖瓣和其他房室瓣的功能狀況。心導(dǎo)管和心血管造影較少應(yīng)用。診斷通過(guò)患兒出生后臨床表現(xiàn),結(jié)合二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)粗大的肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管,升主動(dòng)脈細(xì)小和主動(dòng)脈瓣閉鎖以及發(fā)育不良的左心室等基本可以確診。部分可在產(chǎn)前得到確診。診斷標(biāo)準(zhǔn)這類(lèi)畸形在1歲內(nèi)先天性心臟畸形中的發(fā)病率占第4位,而且常在出生后第1周內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重心衰竭,95%于生后1個(gè)月內(nèi)死亡,很少情況下當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管保持通暢時(shí),生存4~6歲的亦有報(bào)道。臨床表現(xiàn)為面色蒼灰、發(fā)紺、呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速,常伴代謝性酸中毒。心衰出現(xiàn)較早。心界明顯擴(kuò)大,心率快而有奔馬律。胸骨左緣第2~3肋間可聞收縮期雜音及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音。單一的第二心音,心衰病例肺部常有啰音。胸片顯示有心房、右心室增大,心影呈球形,肺門(mén)影重,兩肺紋理增多。心電圖可見(jiàn)電軸右偏,右心房、右心室肥大,常有心肌缺血性T波變化,以左側(cè)心前導(dǎo)較為明顯。超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈瓣閉鎖,升主動(dòng)脈細(xì),左心室腔小,二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良。根據(jù)以上發(fā)現(xiàn),一般可以確立主動(dòng)脈閉鎖或左心室發(fā)育不全綜合征的診斷。右心室造影除可進(jìn)一步明確上述心血管畸形外,尚能顯示對(duì)比劑經(jīng)粗大主肺動(dòng)脈和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管充盈降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其頭臂分支,主動(dòng)脈瓣閉鎖,升主動(dòng)脈細(xì)小,且成為逆行灌注冠狀動(dòng)脈血流的惟一通道。
2016-07-06 13:05
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