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著色性干皮病的癥狀表現(xiàn)是什么

著色性干皮病的癥狀表現(xiàn)是什么

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    蔡明鋼 副主任醫(yī)師

    廣東省人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    皮膚性病科

    您好,著色性干皮病的臨床表現(xiàn):皮膚病變:約75%患者于出生后6個(gè)月至3歲開(kāi)始發(fā)病。對(duì)光敏感,皮膚損害可分3期:雀斑和干燥期:即面部、雙手出現(xiàn)淡到棕色的大小不等斑點(diǎn),密集分布。頸、小腿、球結(jié)膜甚至軀干均可累及,皮膚嚴(yán)重干燥。放射性皮炎樣期:毛細(xì)血管擴(kuò)張,血管瘤,皮膚萎縮,脫色性萎縮斑。結(jié)痂、潰瘍、疣狀物和光化性角化病,尚有水皰大皰,呈皮膚異色病樣外觀。惡性腫瘤期:如基底細(xì)胞癌,鱗狀上皮細(xì)胞癌,黑色素瘤等。皮損好發(fā)于暴露部位,80%患者有眼損害,約2/3的患者20歲以前死亡。應(yīng)與雀斑相鑒別。眼病變:畏光、瞼外翻或內(nèi)翻和結(jié)膜炎、角膜炎、角膜云翳、潰瘍混濁。神經(jīng)異常:小頭、智障礙、舞蹈手足徐動(dòng)癥、小腦性共濟(jì)失調(diào)、耳聾。其他:口腔組織萎縮、癌變,內(nèi)臟腫瘤,身材矮小,性腺發(fā)育不全。

    2016-08-11 11:00
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