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多灶性運動神經(jīng)病的癥狀表現(xiàn)是什么

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  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    尹君 醫(yī)師

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    多灶性運動神經(jīng)病1.起病隱匿,少數(shù)病人可為急性或亞急性起病。好發(fā)年齡為20~50歲,男性多見,男女比例為4∶1。2.其中90%的患者以肢體遠端起病,且主要累及上肢,早期以肌無力為主,雙側(cè)可不對稱,分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致,晚期可出現(xiàn)肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。3.少數(shù)病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常,但無肯定和恒定的感覺障礙。4.腱反射多正?;驕p弱,偶見腱反射活躍。無錐體束征。腦神經(jīng)和呼吸肌受累罕見。5.神經(jīng)肌電生理檢查顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性、多灶性、部分性運動傳導(dǎo)阻滯。后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點,分別刺激運動神經(jīng),所產(chǎn)生的復(fù)合肌肉動作電位的幅度和面積降低,下降幅度多大于20%,有時可高達70%以上,且不伴異常短暫分散相。傳導(dǎo)阻滯可同時發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段。在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導(dǎo)阻滯。6.實驗室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高,少數(shù)患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%~84%的患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1)抗體陽性。國內(nèi)報道6例,血清GM1抗體明顯升高4例,另2例輕度升高。

    2016-10-11 18:48
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