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法布里病怎么回事

法布里病怎么回事

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    尹帥 主治醫(yī)師

    馬鞍山市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    重癥醫(yī)學(xué)科

    你好,法布里病即血管角質(zhì)瘤綜合征或安德森-法布里病,或α-半乳糖苷酶A缺乏病,于1898年首先由英格蘭的安德森和德國(guó)的法布里幾乎同時(shí)報(bào)道。法布里將該疾病的皮膚表現(xiàn)稱為彌漫性體血管角質(zhì)瘤,我們現(xiàn)在仍使用這個(gè)詞來(lái)描述該疾病的皮膚損害。這種X連鎖的疾病主要發(fā)生在半合子的男性,也有許多有關(guān)女性患者其他器官受累的報(bào)道。本病是一種多器官多系統(tǒng)疾病,包括皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變、如無(wú)汗癥、肢端感覺(jué)異常等。

    2016-10-12 19:21