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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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何連江 副主任醫(yī)師
天長(zhǎng)市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內(nèi)科
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你好，法布里病征尚無(wú)根治療法。對(duì)10余歲患兒關(guān)節(jié)痛和末梢神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解。酶補(bǔ)充療法已初步獲得成功，可將從小腸、胎盤(pán)和尿中提出的酶給予注射。但目前該療法仍在試驗(yàn)階段，效果短暫，尚難廣泛應(yīng)用于臨床。由于正常人尿或胎盤(pán)中高度提純的腦胺三己糖分解酶可使血中腦胺三己糖苷濃度下降，故有人報(bào)道輸入正常人血漿或白細(xì)胞也有一定療效。地塞米松有助于緩解急性癥狀。對(duì)于心力衰竭和腎功能衰竭者，可予對(duì)癥處理。某些病例經(jīng)腎移植治療，不僅氮質(zhì)血癥，而且其他癥狀也有所減輕，如感覺(jué)異常和皮膚損害的減輕。
2016-10-11 15:12
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