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特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥是一種原發(fā)性免疫缺陷病，患者體內(nèi)免疫球蛋白產(chǎn)生不足或功能缺陷，導致免疫系統(tǒng)功能障礙。其癥狀多樣，包括反復感染、易疲勞、生長發(fā)育遲緩等。病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境等多種因素有關。治療方法包括免疫球蛋白替代治療、抗感染治療等。 1. 癥狀表現(xiàn)：反復發(fā)生呼吸道感染，如咳嗽、咳痰、發(fā)熱；易患胃腸道感染，出現(xiàn)腹瀉、腹痛等。 2. 發(fā)病機制：可能與基因缺陷影響免疫細胞發(fā)育和功能有關，也可能是免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)異常。 3. 診斷方法：通過檢測血清免疫球蛋白水平、抗體功能等明確診斷。 4. 治療手段：免疫球蛋白替代治療，定期輸注免疫球蛋白；使用抗生素預防和治療感染。 5. 預后情況：經(jīng)過規(guī)范治療，多數(shù)患者癥狀可得到控制，生活質(zhì)量改善，但仍需長期隨訪。 特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥雖然較為少見，但通過早期診斷和合理治療，患者仍能較好地控制病情。患者應重視定期復查，遵循醫(yī)囑治療。