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類脂質(zhì)沉積病是一組類脂質(zhì)代謝障礙引起類脂質(zhì)沉積于體內(nèi)細胞而導致的遺傳性疾病，大致分三類：1、主要損害腦白質(zhì)的類脂質(zhì)沉積病，主要是腦白質(zhì)髓鞘脫失和類脂質(zhì)沉積于全身組織；2、白質(zhì)與灰質(zhì)同時受累的類脂質(zhì)沉積病，肝脾、淋巴結(jié)和骨髓同時受累；3、主要損害灰質(zhì)。臨床以驚厥、異常驚嚇反射、肌陣攣樣抽搐和智能障礙為主要表現(xiàn)。主要的疾病有腦苷脂沉積病、神經(jīng)鞘磷脂沉積病、半乳糖腦苷脂類脂沉積病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病。

你好！類脂質(zhì)沉積病是先天缺陷性脂質(zhì)代謝障礙所致的組織內(nèi)類脂質(zhì)增多并沉積。主要有磷脂、磷脂及膽固醇等沉積。其發(fā)生機制，大都是由于作用于脂質(zhì)分解代謝某些環(huán)節(jié)上的酶類的遺傳性缺失，使其相應的底物（脂質(zhì)）分解代謝不能進行而沉積在組織內(nèi)。