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原發(fā)性膽汁性肝硬化經(jīng)歷四個(gè)典型的發(fā)展階段，Ⅰ期是正常的膽管發(fā)生糜爛伴有片狀炎癥及間隔和小葉間膽管破壞，也可發(fā)現(xiàn)肉芽腫；Ⅱ期接著發(fā)生膽管增生，門管區(qū)開始被破壞，炎癥向肝實(shí)質(zhì)擴(kuò)散，膽管大量增生，門脈周圍纖維化形成；Ⅲ期膽管增生及炎癥程度降低，纖維條索與門管區(qū)相連。Ⅰ帶內(nèi)出現(xiàn)明顯的膽汁淤積和MAllory玻璃樣變；Ⅳ期出現(xiàn)堅(jiān)硬，規(guī)則，膽汁染色明顯的再生小結(jié)，形成肝硬化?！　∪绻麩o肉芽腫及特征性的膽管病變就很難將原發(fā)性膽汁性肝硬化與其他類型的肝硬化相區(qū)別，與組織學(xué)分期有關(guān)的問題是，上述各期之間有明顯的重疊，尤其是Ⅱ，Ⅲ期，并且分期可能不反映臨床狀況(如一個(gè)Ⅲ期病變的病人可能無臨床表現(xiàn))。

您好,原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱肝內(nèi)梗阻性膽汁性肝硬化。本病主要病變是肝內(nèi)小膽管的非化膿性炎癥和梗阻。其病因至今不明，一般認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。以T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)攻擊小葉內(nèi)膽管為特征。致病因子對(duì)膽管上皮細(xì)胞的持續(xù)攻擊導(dǎo)致膽管結(jié)構(gòu)逐漸破壞而消失。持續(xù)不斷的小葉內(nèi)膽管消失將引起膽汁淤積的癥狀和體征，隨著疾病是進(jìn)展，最后出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭。本病常與其他自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存。