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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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姜榮龍 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
感染內科
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原發(fā)性膽汁性肝硬化經歷四個典型的發(fā)展階段，Ⅰ期是正常的膽管發(fā)生糜爛伴有片狀炎癥及間隔和小葉間膽管破壞，也可發(fā)現(xiàn)肉芽腫；Ⅱ期接著發(fā)生膽管增生，門管區(qū)開始被破壞，炎癥向肝實質擴散，膽管大量增生，門脈周圍纖維化形成；Ⅲ期膽管增生及炎癥程度降低，纖維條索與門管區(qū)相連。Ⅰ帶內出現(xiàn)明顯的膽汁淤積和MAllory玻璃樣變；Ⅳ期出現(xiàn)堅硬，規(guī)則，膽汁染色明顯的再生小結，形成肝硬化?！ ∪绻麩o肉芽腫及特征性的膽管病變就很難將原發(fā)性膽汁性肝硬化與其他類型的肝硬化相區(qū)別，與組織學分期有關的問題是，上述各期之間有明顯的重疊，尤其是Ⅱ，Ⅲ期，并且分期可能不反映臨床狀況(如一個Ⅲ期病變的病人可能無臨床表現(xiàn))。
2016-02-10 11:12
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回答2
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好,原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱肝內梗阻性膽汁性肝硬化。本病主要病變是肝內小膽管的非化膿性炎癥和梗阻。其病因至今不明，一般認為本病是一種自身免疫性疾病。以T細胞介導的免疫反應攻擊小葉內膽管為特征。致病因子對膽管上皮細胞的持續(xù)攻擊導致膽管結構逐漸破壞而消失。持續(xù)不斷的小葉內膽管消失將引起膽汁淤積的癥狀和體征，隨著疾病是進展，最后出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭。本病常與其他自身免疫性疾病如類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存。
2016-02-11 19:05
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什么是膽汁性肝硬化? 膽汁性肝硬化是指由于肝內、肝外膽管疾病導致長期膽汁淤積而致之肝硬化。一般分為肝內膽汁淤積性和肝外膽管梗阻性肝硬化兩種類型，前者多為肝內細小膽管疾病引起的膽汁淤積，其中與自身免疫有關者，稱原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)，后者多繼發(fā)于肝外膽管梗阻，稱繼發(fā)性膽汁性肝硬化。 原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是膽汁性肝硬化的一種較少見類型，其病變主要為肝內細小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥，起病隱匿，進展緩慢，長期持續(xù)的膽汁淤積，最終演變?yōu)楦斡不?。女性患者約占80%～90%，多為中年以上婦女，一般認為與自體免疫有關。本病屬中醫(yī)學“黃疸”、“積聚”、“鼓脹”等病范疇。 查看全文»
