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原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀多樣，常見(jiàn)的有乏力、皮膚瘙癢、黃疸、腹脹、肝脾腫大等。 1. 乏力：患者常感到疲倦，即使休息也難以緩解，這是由于肝功能受損，身體代謝紊亂所致。 2. 皮膚瘙癢：膽汁淤積刺激神經(jīng)末梢，導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)難以忍受的瘙癢，尤其在夜間更為明顯。 3. 黃疸：膽紅素代謝障礙，血液中膽紅素水平升高，使皮膚和鞏膜發(fā)黃。 4. 腹脹：肝臟硬化影響消化功能，導(dǎo)致胃腸道積氣、積液，引起腹脹。 5. 肝脾腫大：肝臟和脾臟因長(zhǎng)期病變而增大，可在腹部觸摸到腫塊。 6. 其他：還可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、鼻出血、牙齦出血等癥狀。 總之，原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀較為復(fù)雜，且可能因個(gè)體差異有所不同。若出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行肝功能檢查、自身抗體檢測(cè)等，以便早期診斷和治療。

原發(fā)性膽汁性肝硬化在各年齡組男女人群中都可發(fā)生，但90%以上發(fā)生在35~70歲的女性病人，而且往往潛隱發(fā)病，大約50%的病人在發(fā)現(xiàn)時(shí)無(wú)癥狀，僅在常規(guī)血清生化檢查時(shí)出現(xiàn)異常。　　在約50%的病人，皮膚瘙癢和/或原因不明的疲倦是最初的癥狀，而且可能在幾個(gè)月甚至幾年后才出現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)，大約50%的病人肝臟腫大，堅(jiān)硬，但無(wú)觸痛；25%的病人脾臟腫大；約15%的病人同時(shí)出現(xiàn)皮膚黃瘤和黃斑瘤；10%的病人發(fā)生色素過(guò)度沉著；20%的病人出現(xiàn)黃疸，并隨著時(shí)間進(jìn)展，與其他癥狀合并存在。其他可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)包括杵狀指，代謝性骨病(如骨質(zhì)疏松)，外周神經(jīng)病，腎小管酸中度和脂肪瀉(由于膽汁淤積和胰腺分泌功能障礙引起)，隨著病情的進(jìn)展，肝硬化的所有特征及并發(fā)癥都可出現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化常與自身免疫性疾病有關(guān)(如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，硬皮病，干燥綜合征和自身免疫性甲狀腺炎)。