国产乱老熟视频瑟瑟五月丁香婷婷,中文AV在线DVD

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是怎樣的病

2024-11-03 15:33 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是什么病

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

李華卿醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

中醫(yī)科

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性疾病，由基因突變導(dǎo)致膽汁分泌或排泄障礙引起?；颊邥?huì)出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢、肝脾腫大等癥狀，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，治療難度較大。 1. 病因：主要是基因突變，如 ATP8B1、ABCB11 等基因發(fā)生突變。 2. 癥狀：黃疸進(jìn)行性加重，皮膚瘙癢難以忍受，肝脾逐漸增大，還可能伴有營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。 3. 診斷：通過(guò)血液檢查膽紅素水平、肝功能指標(biāo)，以及基因檢測(cè)等方法來(lái)確診。 4. 治療：常用藥物有熊去氧膽酸、苯巴比妥、考來(lái)烯胺等，但藥物效果因人而異。部分患者可能需要肝移植。 5. 預(yù)后：早期診斷和治療有助于改善預(yù)后，但病情嚴(yán)重者預(yù)后較差。 6. 預(yù)防：由于是遺傳性疾病，目前尚無(wú)有效的預(yù)防方法，主要是通過(guò)遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷來(lái)降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥雖然罕見(jiàn)且治療困難，但早期診斷和積極治療能在一定程度上緩解癥狀，提高患者生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)到正規(guī)醫(yī)院的消化內(nèi)科|肝膽內(nèi)科就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療。
2024-11-04 10:37

咨詢相關(guān)醫(yī)生

就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 　　肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。查看全文»

疾病癥狀：黃疸皮膚瘙癢

推薦醫(yī)生 更多»

茅益民
主任醫(yī)師 教授

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

擅長(zhǎng)：病毒性肝炎、脂肪肝、藥物性肝損傷、膽汁淤積和自身免疫性肝病、詳情»
賈繼東
主任醫(yī)師 教授

北京友誼醫(yī)院

擅長(zhǎng)：慢性病毒性肝炎、自身免疫性、膽汁淤積性、遺傳代謝性肝病及肝移詳情»
馬佩球
主任醫(yī)師 教授

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

擅長(zhǎng)：從事傳染病學(xué)、腫瘤學(xué)、肝膽內(nèi)科學(xué)四十多年，在中西醫(yī)結(jié)合治療肝詳情»