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原發(fā)性巨球蛋白血癥是一種少見(jiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，以血液中出現(xiàn)大量單克隆性 IgM 球蛋白、骨髓中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，常導(dǎo)致貧血、出血、肝脾腫大等癥狀。 1.發(fā)病機(jī)制：主要是由于 B 淋巴細(xì)胞異常增殖，產(chǎn)生大量單克隆性 IgM 球蛋白。 2.癥狀表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)乏力、體重減輕、貧血導(dǎo)致的頭暈、出血傾向如皮膚瘀斑、鼻出血等。 3.診斷方法：包括血常規(guī)、骨髓穿刺活檢、血清蛋白電泳等檢查。 4.治療手段：常采用化療，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺等；也有靶向治療，如利妥昔單抗。 5.預(yù)后情況：取決于患者年齡、身體狀況、治療反應(yīng)等因素。 原發(fā)性巨球蛋白血癥雖然較為罕見(jiàn)，但通過(guò)早期診斷和規(guī)范治療，部分患者可以有效控制病情，提高生活質(zhì)量。