-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
-
申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
臨床表現(xiàn)多數(shù)病人臨床無癥狀。個(gè)副較大的囊腫可出現(xiàn)右上腹隱痛以及相應(yīng)的器官受壓的癥狀。當(dāng)伴有囊內(nèi)出血或感染時(shí)，可出現(xiàn)明顯的右上腹疼痛及發(fā)熱等癥狀，多囊肝的體檢可見肝腫大，表面有結(jié)節(jié)感，但肝臟一般無觸痛。有時(shí)囊腫壓迫大的膽管、肝靜脈或門靜脈，則出現(xiàn)阻塞性黃疸和門靜脈高壓的表現(xiàn)。多囊肝的肝功能一般正常。預(yù)后良好，但嬰兒多囊肝伴多囊腎病者可出現(xiàn)門脈高壓、高血壓及進(jìn)行性腎功能衰竭。常致早年夭折。
2018-04-26 20:15
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是多囊肝? 多囊肝又叫肝多囊病，屬于較罕見的肝臟遺傳性疾病。本病是由于胚胎發(fā)育不良所致，在胚胎早期，肝內(nèi)的管道形成時(shí)，由于排列失常，造成無數(shù)迷管，到胚胎晚期時(shí)仍未退化，且逐漸擴(kuò)張成囊，便形成多發(fā)性囊腫，偶爾可見有單個(gè)囊腫。約半數(shù)多囊肝病兒伴有多囊腎，部分病兒尚可有胰、肺、脾等囊腫。。臨床上多數(shù)在中年以后發(fā)病。囊腫大小不等，直徑可從數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等，數(shù)目眾多，可密集于肝某一葉或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黃色。可伴有多囊腎、多囊胰或多囊脾。這類病尚容易伴有其它畸形，特別是血管瘤，本病如果在嬰兒期或兒童期出現(xiàn)癥狀屬常染色體隱性遺傳性疾病，成人性多囊肝則屬常染色體顯性遺傳。 查看全文»
你可能對下面的內(nèi)容感興趣
