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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥有何癥狀

2024-11-04 13:40 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀有哪些

回答1
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吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀多樣，包括黃疸、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、肝脾腫大等。 1.黃疸：膽紅素代謝障礙，導(dǎo)致皮膚和鞏膜黃染。 2.皮膚瘙癢：膽汁酸在皮膚沉積，引起難以忍受的瘙癢。 3.脂肪吸收不良：膽汁排泄不暢，影響脂肪消化吸收，出現(xiàn)脂肪瀉、營(yíng)養(yǎng)不良。 4.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：營(yíng)養(yǎng)吸收障礙，影響身體和智力發(fā)育。 5.肝脾腫大：肝臟和脾臟因膽汁淤積和炎癥而增大。總之，進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥癥狀復(fù)雜，若出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查，如肝功能檢查、基因檢測(cè)等，以便明確診斷，采取有效的治療措施。
2024-11-05 08:13

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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 　　肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。查看全文»

疾病癥狀：黃疸皮膚瘙癢

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