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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥有何治療辦法

2024-11-04 14:24 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：肝內(nèi)膽汁淤積癥

問(wèn)題：

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療方法有哪些

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，會(huì)導(dǎo)致膽汁排泄障礙。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療、飲食調(diào)整、基因治療及支持治療等。 1.藥物治療：常用熊去氧膽酸促進(jìn)膽汁排泄，考來(lái)烯胺減少膽汁酸的腸肝循環(huán)，苯巴比妥誘導(dǎo)肝酶活性。 2.手術(shù)治療：對(duì)于病情嚴(yán)重的患者，可能需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。 3.飲食調(diào)整：限制脂肪攝入，增加蛋白質(zhì)和碳水化合物的比例。 4.基因治療：處于研究階段，有望從根本上解決問(wèn)題。 5.支持治療：補(bǔ)充脂溶性維生素 A、D、E、K 等，預(yù)防營(yíng)養(yǎng)缺乏。總之，進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療需要綜合多種方法，根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專(zhuān)業(yè)治療，并遵循醫(yī)囑。
2024-11-04 21:56

回答1追問(wèn)

追問(wèn)是開(kāi)放提問(wèn)，不一定是原來(lái)醫(yī)師回答

就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 　　肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱(chēng)為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱(chēng)為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門(mén)為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類(lèi)。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周?chē)蝺?nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。查看全文»

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