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原發(fā)性惡性高血壓引起的惡性小動脈腎硬化的病因是急進(jìn)性或惡性高血壓引起。此時動脈病變主要為動脈壁纖維素樣壞死及肌內(nèi)膜增厚。
1。纖維素樣壞死 該病變被認(rèn)為是惡性高血壓的特征性病變，除可發(fā)生于弓狀動脈、小葉間動脈及入球小動脈，并能從入球小動脈延伸至腎小球毛細(xì)血管襻。纖維素樣壞死的發(fā)生與嚴(yán)重高血壓本身相關(guān)，有人發(fā)現(xiàn)舒張壓需高達(dá)150mmHg左右才發(fā)生小動脈壁壞死，更高壞死就更嚴(yán)重；又與此時許多血管活性物質(zhì)異常有關(guān)，包括腎素-血管緊張素-醛固酮(RAS)過度激活，血管加壓素活性增強(qiáng)，前列環(huán)素減少及激肽水平下降等；此外，纖維素樣壞死發(fā)生還可能與血管內(nèi)皮損傷引起局部凝血，及細(xì)胞內(nèi)鈣含量增多等因素相關(guān)。
2。肌內(nèi)膜增厚 同良性小動脈性腎硬化癥相似，也主要侵犯小葉間動脈及弓狀動脈壁。發(fā)病機(jī)制與良性小動脈性腎硬化癥時機(jī)制相同。