遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥的病因是什么
遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥的病因是什么
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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譚全達(dá) 副主任醫(yī)師
陽(yáng)江市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血透科
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遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥的病因主要與紅細(xì)胞膜異常、離子通透性改變、相關(guān)蛋白缺乏等有關(guān)。行用藥存在隱患,身體出現(xiàn)不適時(shí),請(qǐng)務(wù)必咨詢醫(yī)生,科學(xué)治療。
2015-07-26 13:28
1.遺傳因素:常染色體顯性遺傳導(dǎo)致溶血性貧血。
2.紅細(xì)胞膜異常:基本缺陷尚不明確,但膜結(jié)構(gòu)和功能存在異常。
3.離子通透性改變:鈉離子通透性增加,導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)離子失衡。
4.蛋白異常:部分病人存在7.2b蛋白減少或缺乏,但機(jī)制未完全明了。
5.脾臟作用:口形紅細(xì)胞變形性差,在脾竇酸性環(huán)境中更易受損破壞。
總之,遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥的病因較為復(fù)雜,多種因素共同作用導(dǎo)致疾病發(fā)生。
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什么是紅細(xì)胞增多癥? 紅細(xì)胞增多癥(polycythemia)以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點(diǎn)。在我國(guó)平原地區(qū),單位容積循環(huán)血液中,男性紅細(xì)胞數(shù)≥6.5×10^12L,血紅蛋白≥180g/L,血細(xì)胞比容≥0.54;女性紅細(xì)胞數(shù)≥6.0×l0^12/L,血紅蛋白≥170g/L,血細(xì)胞比容≥0.50,稱為紅細(xì)胞增多。兒童時(shí)期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl),紅細(xì)胞壓積大于55%和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過35ml,排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多,即可診斷。 查看全文»
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