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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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高亦深 主治醫(yī)師
威海市中心醫(yī)院
三級甲等
神經外科
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是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由于先天性膽汁酸代謝缺陷致多種不同膽汁酸代謝異常，膽汁酸淤積，損傷膽小管膜所致．本病的預后不理想．肝移植是唯一的根治方法．
2012-10-02 08:48
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回答2
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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膽汁形成是一種滲透性分泌過程，肝細胞通過基底膜攝入門靜脈血中的膽鹽等物質，膽鹽和其他膽汁成分向毛細肌管主動性濃縮形成滲透性濃縮梯度，導致水和電解質被動進人毛細膽管，形成膽鹽依賴性和膽鹽非依賴性膽流，膽鹽不斷從血中排泌人膽管是膽汁形成的主要驅動力。肝細胞對各種膽汁成份的攝入與排泄依賴以極性形式分布于基底外膜（竇狀隙）或頂膜（毛細膽管）的肝膽膜轉運蛋A（HMT）調控。肝細胞毛細膽管面的肝膽膜轉運蛋A（FIC1、BESP、MDR3）異常是導致PFIC的主要機制。
2012-10-02 09:36
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
