進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積病 在國(guó)際疾病分類(lèi)編碼中是否屬于遺
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積病 在國(guó)際疾病分類(lèi)編碼中是否屬于遺傳性疾病的分類(lèi)，
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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王晉軍 主治醫(yī)師
山西省柳林縣柳林鎮(zhèn)衛(wèi)生院
其他
消化內(nèi)科
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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積病這個(gè)是屬于遺傳性疾病的，是常染色體隱性遺傳疾病，發(fā)生本病后會(huì)引起了膽汁淤積，會(huì)出現(xiàn)了黃疸，皮膚發(fā)黃，鞏膜黃染，身體乏力，精神不振，肝脾腫大，就需要積極的治療，可以選擇用藥物治療和手術(shù)治療的，這樣才能好轉(zhuǎn)的，如果是引起肝硬化，那就很難治療的。
2021-08-13 10:14
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱(chēng)為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱(chēng)為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門(mén)為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類(lèi)。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周?chē)蝺?nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
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