進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積病 在國際疾病分類編碼中是否屬于遺
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積病 在國際疾病分類編碼中是否屬于遺傳性疾病的分類，
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回答1
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王晉軍 主治醫(yī)師
山西省柳林縣柳林鎮(zhèn)衛(wèi)生院
其他
消化內(nèi)科
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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積病這個是屬于遺傳性疾病的，是常染色體隱性遺傳疾病，發(fā)生本病后會引起了膽汁淤積，會出現(xiàn)了黃疸，皮膚發(fā)黃，鞏膜黃染，身體乏力，精神不振，肝脾腫大，就需要積極的治療，可以選擇用藥物治療和手術(shù)治療的，這樣才能好轉(zhuǎn)的，如果是引起肝硬化，那就很難治療的。
2021-08-13 10:14
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
