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左心發(fā)育不良綜合征是一種少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。以下是其常見的分型： - **主動(dòng)脈瓣閉鎖**：這是較為常見的一種類型。主動(dòng)脈瓣完全未發(fā)育，導(dǎo)致左心室的血液無法正常進(jìn)入主動(dòng)脈。左心室通常發(fā)育不良，體積較小，心肌厚度可能異常。由于主動(dòng)脈瓣閉鎖，體循環(huán)的血液主要依靠未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，出生后隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的自然閉合，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的循環(huán)障礙，患兒會(huì)迅速出現(xiàn)紫紺、呼吸困難等癥狀。 - **二尖瓣閉鎖**：二尖瓣未能正常發(fā)育，左心房的血液不能流入左心室。左心室往往發(fā)育不全，而右心室會(huì)承擔(dān)起更多的血液循環(huán)功能，出現(xiàn)代償性增大。此類患兒出生后會(huì)有明顯的呼吸急促、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)，若不及時(shí)治療，病情會(huì)迅速惡化。 - **主動(dòng)脈弓離斷或嚴(yán)重狹窄**：主動(dòng)脈弓部分缺失或存在嚴(yán)重的狹窄，影響了血液從心臟流向全身的通道。左心室的血液流出受阻，導(dǎo)致左心系統(tǒng)壓力升高，左心發(fā)育受到抑制。這種情況下，患兒可能會(huì)出現(xiàn)上肢和下肢血壓差異明顯等表現(xiàn)。 左心發(fā)育不良綜合征病情嚴(yán)重，預(yù)后較差，需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作進(jìn)行評(píng)估和治療。