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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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顧衛(wèi)瓊 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
三級甲等
內(nèi)分泌科
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原發(fā)性側(cè)索硬化是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,屬于運動神經(jīng)元病的一種。下面從病因、癥狀和診斷等方面為大家介紹。 病因上,其確切病因目前尚不明確。研究認(rèn)為可能與遺傳因素、環(huán)境因素、自身免疫等多種因素有關(guān)。遺傳因素在部分患者中起到一定作用,某些基因突變可能增加患病風(fēng)險;環(huán)境因素方面,長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)、重金屬等可能與之相關(guān)。 癥狀表現(xiàn)上,主要以皮質(zhì)脊髓束受累為主,導(dǎo)致肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓?;颊咄ǔk[襲起病,緩慢進(jìn)展,一般先從雙下肢開始出現(xiàn)僵硬、無力,行走時呈痙攣性步態(tài),隨著病情發(fā)展,可逐漸累及雙上肢。一般無肌肉萎縮、肌束震顫等下運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn),感覺系統(tǒng)通常不受累,患者的大小便功能也多保持正常。 在診斷方面,主要依靠患者的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查,結(jié)合肌電圖、磁共振成像(MRI)等輔助檢查來綜合判斷。需要排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病,如頸椎病、脊髓空洞癥等。 原發(fā)性側(cè)索硬化的治療目前尚無特效方法,主要是對癥支持治療,以緩解癥狀、提高患者生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)展。
2025-09-17 12:08
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