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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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鐘招明 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級甲等
脊柱骨科
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馬方綜合征也稱為馬凡綜合征,是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病。它具有以下常見癥狀: 在骨骼肌肉系統(tǒng)方面,患者通常身材高大、四肢細(xì)長,手指和腳趾如同蜘蛛腳樣細(xì)長,還可能出現(xiàn)雞胸、漏斗胸等胸廓畸形,脊柱側(cè)彎也較為常見。 眼部表現(xiàn)主要有晶狀體脫位或半脫位,高度近視,視網(wǎng)膜脫離等,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失明。 心血管系統(tǒng)癥狀是馬方綜合征較為嚴(yán)重的表現(xiàn),可出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層等,患者可能會(huì)感到胸痛、心悸等,一旦主動(dòng)脈夾層破裂,會(huì)危及生命。 對于馬方綜合征的治療,目前主要采取以下措施: 藥物治療方面,主要是通過藥物控制血壓、降低心臟負(fù)荷,減少主動(dòng)脈病變的進(jìn)展。 手術(shù)治療是重要的治療手段。當(dāng)主動(dòng)脈根部直徑達(dá)到一定程度或出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層等嚴(yán)重情況時(shí),需要進(jìn)行手術(shù)置換主動(dòng)脈。對于晶狀體脫位等眼部問題,也可根據(jù)情況進(jìn)行手術(shù)矯正。同時(shí),患者在日常生活中要避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期進(jìn)行體檢監(jiān)測病情變化。
2025-09-27 16:49
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