40 歲男性遺傳性球形紅細胞增多癥如何應對
2024-12-04 09:58
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年齡:40 性別:男 主要癥狀:病情描述: 你想解決什么問題：3歲時發(fā)病全身黃疸，在河南省人民醫(yī)院被確診為遺傳性球形紅細胞增多癥膽囊切除醫(yī)生建議脾切除。
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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徐志雄 副主任醫(yī)師
黃巖中醫(yī)院
二級甲等
中西醫(yī)結合
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遺傳性球形紅細胞增多癥是一種紅細胞膜缺陷導致的溶血性疾病，癥狀包括貧血、黃疸、脾大等。治療方法包括脾切除、藥物治療等。患者 3 歲發(fā)病，曾有全身黃疸，膽囊已切除，醫(yī)生建議脾切除，以下進行詳細介紹。 1. 疾病原理：紅細胞膜蛋白基因異常，使細胞膜穩(wěn)定性下降，易破裂導致溶血。 2. 癥狀表現(xiàn)：除黃疸外，常有貧血、乏力、脾大，還可能出現(xiàn)膽結石等并發(fā)癥。 3. 診斷方法：包括血常規(guī)、血涂片、紅細胞滲透脆性試驗等。 4. 治療選擇：脾切除是主要治療手段，可改善貧血和黃疸。藥物方面，可用葉酸補充造血原料，潑尼松等糖皮質激素抑制免疫反應，還可用免疫抑制劑如環(huán)孢素。但藥物治療效果有限。 5. 術后注意：脾切除后要注意預防感染，定期復查血常規(guī)等。 6. 日常護理：避免勞累和感染，均衡飲食，保證營養(yǎng)。 遺傳性球形紅細胞增多癥雖較為少見，但通過合理治療和護理，可有效控制病情，提高生活質量。
2024-12-04 13:29
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