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你好，診斷主要依靠影像學(xué)資料作出。 B超檢查是常規(guī)的診斷方法之一，可見肝內(nèi)多發(fā)性囊腫群，常呈簇狀分布，若發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)合并結(jié)石，可提高診斷率，但B超檢查存在一定的局限性，對于囊腫內(nèi)未并發(fā)結(jié)石者及其他類型的肝內(nèi)囊性病變往往難以鑒別。 CT檢查優(yōu)于超聲，可明確顯示病變部位及性質(zhì)。

診斷依靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。B超為首選且最具診斷價(jià)值的檢查，它可辨明囊腫與膽管的解剖關(guān)系，可見分離而增大的膽囊和肝管進(jìn)入囊腫。近端膽管不擴(kuò)張或輕度擴(kuò)張。典型的先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥為肝門部呈現(xiàn)邊界清楚的囊性無回聲區(qū)，與膽總管相連。囊性無回聲區(qū)的大小在連續(xù)幾次檢查中可有變化。合并結(jié)石時(shí)，可見結(jié)石強(qiáng)回聲團(tuán)，伴有聲影，隨體位改變在囊內(nèi)移動(dòng)。局部囊壁增厚提示有癌變的可能?？诜懩以煊芭c靜脈膽道造影，只在無黃疸的病例有用，它可勾畫出囊腫的輪廓，還可見膽囊受囊腫推壓而移位。術(shù)前：PTC或ERCP對有黃疸患者術(shù)前診斷有較大幫助，CT示膽總管高度增大、擴(kuò)張，外形光滑，壁薄而均勻，囊內(nèi)密度低而均勻，CT值近于水。胃腸鋇餐透視可見十二指腸框擴(kuò)大。本病的確診依賴手術(shù)，術(shù)中應(yīng)尋找可能伴發(fā)的其他先天性膽系異常，術(shù)中膽道造影是重要的診斷方法，也可經(jīng)膽囊、膽囊管、膽管下端或從囊腫本身直接穿刺造影。