腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或（和）循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大或（和）蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大的一種病癥。該疾病有先天形成的先天性腦積水，也會(huì)因后天原因?qū)е鲁扇嘶蜉^大兒童患上腦積水，但是在發(fā)病人群中，多見于嬰幼兒，所以先天性腦積水又稱為嬰兒腦積水。

臨床上，先天性腦積水可分兩型：交通性腦積水和梗阻性腦積水。前者腦室系統(tǒng)通暢，后者腦室系統(tǒng)內(nèi)或出口阻塞。

一、梗阻性腦積水

梗阻性腦積水是腦脊液循環(huán)通路受阻，使腦脊液流入蛛網(wǎng)膜下腔（或小腦延髓池）的通路發(fā)生障礙所引起的病理現(xiàn)象。其特征是腦脊液過多的積聚，導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高，可伴隨繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)萎縮。

二、交通性腦積水

交通性腦積水是由于腦脊液的吸收不良或分泌過多及排泄障礙所引起的病理現(xiàn)象。

那么，先天性腦積水是怎么形成的？

先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為主要是腦脊液循環(huán)通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育上的異常及非發(fā)育性病因兩大類。

（一）先天性發(fā)育異常 

在先天性發(fā)育異常引起腦積水者。大致有以下幾種：

①大腦導(dǎo)水管狹窄、膠質(zhì)增生和中隔形成：這三種病變均引起大腦導(dǎo)水管的阻塞，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發(fā)性，性連鎖遺傳型的導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。

②Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水，常并發(fā)脊柱裂及脊膜膨出。

③Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。

④扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環(huán)池，引起腦積水。

⑤其他：無(wú)腦回畸形，軟骨發(fā)育不良，腦穿通畸形，第五、六腦室囊腫等，均可發(fā)生腦積水。

（二）非發(fā)育性病因 

在先天性腦積水中，真正的先天性發(fā)育異常的占2/5，而非發(fā)育性病因則占3/5之多。實(shí)際上相當(dāng)部分的顱內(nèi)出血、顱內(nèi)炎癥及顱內(nèi)腫瘤等在胎內(nèi)已形成。新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血、腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性積水的常見原因。新生兒顱內(nèi)腫瘤。尤其是后顱窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常常表現(xiàn)為腦積水。