什么是法洛四聯(lián)癥其癥狀是什么?
法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病,占先天性心臟病總數(shù)的12-14%,法洛四聯(lián)癥指心臟的四種畸形,包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚、肺動(dòng)脈狹窄。由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻,使動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低,出現(xiàn)青紫。
法洛四聯(lián)癥患兒有一些明顯的早期癥狀:如哭鬧時(shí)嘴唇等部位發(fā)紺、發(fā)紫。由于患兒體質(zhì)差,在吃奶時(shí)有間歇性休息的現(xiàn)象,而且患兒容易感冒肺炎,并且隨著年齡的增長紫紺越來越嚴(yán)重,這是肺動(dòng)脈狹窄加重的原因。法洛四聯(lián)癥的患兒還有一個(gè)典型的癥狀是蹲踞現(xiàn)象,原因是患兒因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄缺氧需要增加肺血量,所以經(jīng)常會(huì)玩一會(huì)就蹲下來休息一會(huì)。再嚴(yán)重的患兒就要經(jīng)常由爸爸媽媽抱著,不能正?;顒?dòng)。
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(1)發(fā)紺是本病最突出的癥狀,出生時(shí)發(fā)紺不明顯,隨著年齡的增長,由于右室漏斗部肥厚的進(jìn)展,到6-12個(gè)月時(shí),發(fā)紺才趨向明顯。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科張海波
(2)氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見癥狀之一,多在哭鬧或勞累后出現(xiàn),在2個(gè)月至2歲的嬰幼兒中較多見。
(3)兒童常有蹲踞現(xiàn)象,表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲,雙下肢屈曲,雙膝貼胸。(4)重癥患兒可有缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為面色蒼白,四肢無力,陣發(fā)性暈厥,是只有抽搐等癥狀,多在清晨、排便或活動(dòng)后出現(xiàn)。對(duì)有缺氧發(fā)作的重癥法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)在嬰兒期盡早手術(shù),頻繁發(fā)作者應(yīng)急診手術(shù)。
(5)患兒一般發(fā)育較差,消瘦,口唇明顯發(fā)紺,四肢末梢因缺氧而有發(fā)紺及杵狀指(趾),杵狀指(趾)的輕重與缺氧程度呈正比。
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