法洛四聯(lián)癥在紫紺型先心病中最常見(jiàn)（占70-75%），為復(fù)合性先天性畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上和右心室肥厚四種畸形。男女性發(fā)病率類(lèi)似。下面有專(zhuān)家談?wù)勂渲委煼椒ê妥⒁馐马?xiàng)：

法洛四聯(lián)癥的癥狀

大多數(shù)于出生后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時(shí)由于肺動(dòng)脈瓣狹窄加重，和動(dòng)脈導(dǎo)管閉合而漸出現(xiàn)紫紺，活動(dòng)后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使體循環(huán)阻力增加，而減少右至左分流和回心血量，使癥狀稍緩解，紫紺嚴(yán)重者，可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐，意識(shí)障礙，甚至死亡。少數(shù)病例可有鼻衄，咯血，栓塞及腦出血。鄭州市第七人民醫(yī)院心外科張向立

檢查

一、X線檢查：心影正?；蛏源?，心尖園鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動(dòng)脈段凹隱。

二、心電圖：右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

三、超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔位于主動(dòng)脈前后壁間，主動(dòng)脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。

四、心導(dǎo)管檢查：可有以下特征：①導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。②右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類(lèi)型和程度。③右心室血氧含量高于右心房，說(shuō)明心室水平有左至右分流。④動(dòng)脈血氧量減低，說(shuō)明有右至左的分流。⑤若主動(dòng)脈、左心室和右心室收縮壓相近，說(shuō)明室間隔缺損大且主動(dòng)脈右跨明顯。⑥紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。

五、心血管造影：右室造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與左、右心室同時(shí)顯影，主動(dòng)脈增寬，對(duì)判斷肺動(dòng)脈口狹窄，程度和類(lèi)型，肺動(dòng)脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動(dòng)脈騎跨程度有很大價(jià)值。

六、血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著提高。

治療

一、內(nèi)科治療：及時(shí)控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，重癥病例用β-受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預(yù)防缺氧發(fā)作。

二、外科治療：直視下行根治術(shù)，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分離狹窄的肺動(dòng)脈瓣，修補(bǔ)室間隔缺損，此手術(shù)較為徹底。手術(shù)年齡以1歲以內(nèi)為宜，紫紺嚴(yán)重或有缺氧發(fā)作要盡早手術(shù)。若癥狀嚴(yán)重，亦可選用分流術(shù)，作鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈或上腔靜脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)，建立體-肺循環(huán)交通，以改善缺氧，為日后根治術(shù)準(zhǔn)備條件。個(gè)別不能作根治術(shù)的病例亦可考慮做右心室流出道疏通術(shù)，以減輕右心室梗阻，增加肺血流量，減少右至左分流。