法洛四聯(lián)癥（簡稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動脈狹窄是其主要畸形，還包括主動脈騎跨和繼發(fā)性右心室肥厚。一些患兒還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損（法洛五聯(lián)癥）、動脈導管未閉（法洛六聯(lián)癥）、右位主動脈弓和左位上腔靜脈。

法洛四聯(lián)癥是由什么原因引起的？

對于大多數(shù)患兒，法四原因不明。法四是一種常見的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發(fā)育不全綜合征的患兒更為常見。一些患兒可能合并其它畸形。

法洛四聯(lián)癥對心臟有什么影響？

正常時左側的心臟只向體循環(huán)供血，而右側的心臟只向肺循環(huán)供血。法四患兒，右室流出道狹窄妨礙心臟右室向肺動脈射血，血液可以從右心室經(jīng)室缺和騎跨得主動脈到左心室和體動脈，而右心室必須加倍做功導致其肥厚勞損。有時肺動脈完全閉塞（肺動脈閉鎖）。

法洛四聯(lián)癥對患兒有什么影響？

嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫紺。原因是部分低氧血液經(jīng)室缺泵入體循環(huán)而不是肺循環(huán)，導致機體缺血缺氧。

法洛四聯(lián)癥患兒如何治療？

法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其它畸形，可以進行姑息手術。隨后進行根治手術。一般患兒可以一期根治。

姑息手術

對于一些患病的嬰幼兒，一開始可以進行旁路手術，以增加肺血流量。這不是開心手術，不需要修補心臟內的缺損。分流術一般通過位于體動脈（或主動脈）和肺動脈之間的一根較小的人工管道來完成。根治術后閉合上述分流。

根治手術

根治手術趨向于早期進行。手術醫(yī)生修補室缺，疏通右室流出道，必要時補片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動脈。有時通過一根管道連接右室和肺動脈，即Rastelli修復術。

患兒活動受限嗎？

如果患兒手術殘留狹窄或肺動脈瓣返流，應當限制其活動，這在法四修復術后很常見。心功能下降或節(jié)律異常的患兒可能更需要限制其活動。對于法四根治以后沒有殘留狹窄或肺動脈瓣返流的患兒，可以參加正常活動。