房間隔缺損是最常見的先天性心臟病之一，是原始的心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時(shí)出現(xiàn)的異常，左右心房之間殘留未閉的房間孔?？煞衷仔团c繼發(fā)型，通常所稱之房缺多指繼發(fā)孔型房缺，以中央型最常見。房缺最基本的血液動(dòng)力學(xué)改變是心房水平的左向右分流。從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，最終引起右心衰竭，甚至心房水平出現(xiàn)右向左分流而出現(xiàn)青紫（艾森曼格綜合癥）。

【診斷要點(diǎn)】

1、缺損小者可長(zhǎng)期無明顯癥狀，偶在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，多數(shù)在成年后出現(xiàn)活動(dòng)后氣急，心悸、易疲勞、呼吸道反復(fù)感染，甚至右心衰竭。

2、體檢可見心尖搏動(dòng)左移，胸骨左緣第2～3肋間可聽到性質(zhì)較柔和的、吹風(fēng)樣收縮期雜音、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)伴固定分裂，晚期可出現(xiàn)紫紺，杵狀指（趾）及右心衰的體征。

3、X線檢查：顯示右房右室增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)小，肺血增多。

4、心電圖：電軸右偏，P波增高，多數(shù)有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚。

5、超聲心動(dòng)圖：可見右心房室內(nèi)徑增大，房間隔反向運(yùn)動(dòng)，并可見部分回聲脫失。

6、右心導(dǎo)管檢查：心房水平血氧含量超過上下腔靜脈平均血氧含量1.9ml%，85%病人導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左房和肺靜脈。

【治療原則】

1、診斷明確后，應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)，以中止左向右分流，避免引起肺動(dòng)脈高壓和心內(nèi)膜炎，手術(shù)年齡以5歲左右為宜，合并心內(nèi)膜炎者必須在感染控制3～6月后才考慮手術(shù)，合并心衰者先積極內(nèi)科治療控制心衰、病情穩(wěn)定后再手術(shù)。病變進(jìn)入晚期，肺動(dòng)脈壓力和阻力重度增高，平靜時(shí)肺循環(huán)血流量比體循環(huán)血流量小于1.5，或有右向左分流時(shí)，應(yīng)為手術(shù)禁忌。

2、手術(shù)可在低溫體外循環(huán)下行缺損直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)安全效果良好，目前手術(shù)死亡率<1%。