房間隔缺損 是一種常見的先天性心臟病，包括繼發(fā)孔型房間隔缺損、單心房和部分房室管畸形。通常所說房間隔缺損是指繼發(fā)孔型，女多于男。繼發(fā)孔型房間隔缺損是胚胎時(shí)期原發(fā)房間隔吸收過多，或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙所致。其數(shù)目、大小、形狀和位置各有不同，分四種類型：①中央型缺損。約占75%，周圍有良好的邊緣。②上腔型或靜脈竇型缺損。約占4%～5%，位于卵圓孔上方，緊靠上腔靜脈入口處，幾乎都伴有部分或全部右肺靜脈異位引流。③下腔型缺損。約占10%，位置低，下緣缺如，與下腔靜脈入口沒有明確分界。④混合型。是指兼有上述兩種以上類型缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損可伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄、右肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄和永存左上腔靜脈等。

【診斷】

1、癥狀 出現(xiàn)較晚，表現(xiàn)為易患呼吸道感染及勞累后心慌、氣短等。

2、體征 胸骨左緣第2～3肋間有Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，有的伴細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和固定性分裂。分流量大時(shí)在三尖瓣區(qū)可聽到舒張?jiān)缙诼÷与s音。部分嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者可出現(xiàn)杵狀指、趾。

3、輔助檢查

①x線檢查 有右心房、右心室和肺門擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，主動(dòng)脈結(jié)小。

②心電圖 p波增高，充血，主動(dòng)脈結(jié)小。

③心電圖 波增高，電軸右偏，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥厚或伴勞損。#二維超聲心動(dòng)圖。示右心房和右心室腔擴(kuò)大，房間隔中上部回聲失落，并可測(cè)量房缺大小。部分小缺損和位置偏后的缺損，超聲波不易顯示時(shí)，外周靜脈注射過氧化氫超聲心內(nèi)造影，可顯示心房水平右向左分流或左向右分流負(fù)性顯影。彩色多普勒顯示紅色血流越過房間隔缺損進(jìn)入右房。并可計(jì)算分流量大小和雙向分流情況。

④右心導(dǎo)管檢查 心房?jī)?nèi)平均血氧含量高出上腔靜脈或上、下腔靜脈平均血氧含量的1.9容積%，或者心房?jī)?nèi)平均血氧飽和度高出上腔靜脈或上、下腔靜脈平均血氧飽和度的9%，即可診斷心房水平有左向右分流，絕大多數(shù)病例已不需右心導(dǎo)管檢查，對(duì)伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者，通過左心導(dǎo)管測(cè)量肺動(dòng)脈壓力和全肺血管阻力，對(duì)判斷手術(shù)適應(yīng)證和預(yù)測(cè)手術(shù)效果有重要意義。

【治療】

1、手術(shù)適應(yīng)證 有臨床癥狀，心電圖和x線胸片有改變，心房水平左向右分流量占肺循環(huán)量的20%以上應(yīng)予手術(shù)。因房間隔缺損自行愈合的機(jī)會(huì)極少，對(duì)有明確分流，診斷明確的兒童病例，即使無癥狀，亦主張手術(shù)治療，以免遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生。最佳手術(shù)年齡為學(xué)齡前，病情重者應(yīng)提前手術(shù)，成年患者年齡可不受限制。手術(shù)死亡率在1%以下。

2、手術(shù)禁忌證 凡有肺動(dòng)脈高壓伴右向左分流、肺循環(huán)阻力>8woodu者禁忌手術(shù)。

3、手術(shù)方式

①手術(shù)在全身麻醉、體外循環(huán)下進(jìn)行。巨大缺損需用補(bǔ)片修補(bǔ)。小的中央型缺損亦可直接縫合修補(bǔ)。

②修補(bǔ)上腔型缺損時(shí)，要防止上腔靜脈入口狹窄和異位引流的肺靜脈口狹窄，必要時(shí)用補(bǔ)片或轉(zhuǎn)移右心耳來擴(kuò)大腔靜脈入口處。

③修補(bǔ)下腔型缺損時(shí)要防止下腔靜脈入口狹窄，必要時(shí)用補(bǔ)片修補(bǔ)。還要防止把下腔靜脈瓣誤作缺損下緣，而將下腔靜脈和冠狀竇口縫入左心房。有關(guān)房間隔缺損手術(shù)入路，除胸骨正中外，現(xiàn)在多采用右腋下小切口，后者又稱美容切口。小切口缺點(diǎn)是主動(dòng)脈位置較深，遇到動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等合并畸形時(shí)處理困難。單純房間隔缺損，在體外循環(huán)下，不阻斷主動(dòng)脈修補(bǔ)也有報(bào)道，減少了降、復(fù)溫時(shí)間，心臟無缺血再灌注影響是其優(yōu)點(diǎn)，但要高度警惕氣栓的發(fā)生。房間隔缺損應(yīng)用導(dǎo)管介入栓堵術(shù)，國內(nèi)亦積累了一定經(jīng)驗(yàn)，要注意適應(yīng)證選擇。