肺動脈高壓的發(fā)生涉及到一個復(fù)雜的過程，一些患者發(fā)病原因不明；一些患者是因?yàn)檫z傳因素；而一些患者是特殊病因。但總體而言，誘發(fā)肺動脈高壓的具體機(jī)制還不清晰。移植治療是近年來一項(xiàng)先進(jìn)的治療手段，1982年美國首先成功將肺移植應(yīng)用于特發(fā)性肺動脈高壓的治療中。如今，移植治療只針對于藥物或手術(shù)無效的肺動脈高壓患者中。移植方法包括單肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植和心肺聯(lián)合移植。

單肺移植：操作簡單，時間短，缺血時間和心肺體外循環(huán)時間短于雙肺和心肺移植，但通氣血流不匹配和高度再灌注損傷發(fā)生率較高；

雙肺移植：移植后血流動力學(xué)較好，少有通氣灌注不匹配，且圍手術(shù)期并發(fā)癥較少，且比單肺移植術(shù)后患者生存時間長。但由于缺血時間和心肺體外循環(huán)時間較長，增加了潛在死亡率；

心肺移植：只有一個呼吸道的吻合，基本上沒有血管并發(fā)癥，而且血流動力良好。但供體器官短缺，患者等待時間較長，因此易對整體存活率造成不利影響。

雖然上述移植治療后，患者血流動力學(xué)和功能恢復(fù)比較滿意，并可以逆轉(zhuǎn)右心室功能損害，且大多數(shù)存活者身體一般狀況良好，日常生活可以完全自理。但由于移植治療風(fēng)險較大，移植后患者自身的免疫系統(tǒng)會對移植的器官產(chǎn)生排斥反應(yīng)，因此進(jìn)行移植的患者需長期服用免疫抑制劑。

此外，迄今為止移植的遠(yuǎn)期療效尚不太理想。其1年存活率約70%，2年存活率約62%，平均存活時間4年。且無論采用單肺移植還是雙肺移植，患者的存活時間長短都無明顯差別。因此，肺移植和心肺聯(lián)合移植術(shù)，僅在嚴(yán)重特發(fā)性肺動脈高壓患者中使用。