原發(fā)限制型心肌病是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，引起舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病。在3種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠(yuǎn)較擴(kuò)張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫帶地區(qū)多見的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病。

原發(fā)限制型心肌病的病因是什么？

病因尚未清楚，可能與營養(yǎng)失調(diào)、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關(guān)。少數(shù)病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。近年的研究認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞與此型心肌病關(guān)系密切。

限制型心肌病患者常見哪些并發(fā)癥

1、心力衰竭

心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心臟當(dāng)時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應(yīng)。引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機(jī)體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內(nèi)分泌疾患、細(xì)菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等，均可引起心肌衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r呼吸困難只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴(yán)重的可演變?yōu)榧毙苑嗡[，而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸，極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰（典型為粉紅色泡沫樣痰）、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。

2、猝死

猝死是指急性癥狀發(fā)生后，即刻或者情況24小時內(nèi)發(fā)生的意外死亡。目前大多數(shù)學(xué)者傾向于將猝死的時間限定在發(fā)病1小時內(nèi)。其臨床表現(xiàn)： 主要是心跳驟停和呼吸停止。可依次出現(xiàn)下列癥狀和體征：①心音消失；②脈搏觸不到，血壓測不出；③意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合征，發(fā)作可自限，數(shù)秒或1～2分鐘可恢復(fù)，持續(xù)時間長可致死；④呼吸斷續(xù)呈嘆息樣，隨后停止；⑤昏迷；⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特征是意識喪失和大動脈搏動消失，心源性猝死病人的心電圖表現(xiàn)有3種類型：室顫、竇性靜止及心臟電機(jī)械分離。（