原發(fā)限制型心肌病是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增生，附壁血栓形成，心腔縮小，甚至閉塞，心室充盈障礙及順應(yīng)性下降，心臟舒張功能?chē)?yán)重受損，而收縮功能保持正?；蜉p度受損的原因不明心肌病。在三類(lèi)原因不明的心肌病中，限制型心肌病較 DCM和HCM少見(jiàn)。本病主要是指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫帶地區(qū)多見(jiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌?。↙oeffler’s心肌?。┘癇ecker心血管膠原病，有學(xué)者將原發(fā)性心肌病中的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥也列入限制型心肌病范疇。

有學(xué)者認(rèn)為心內(nèi)膜心肌纖維化與Loeffler's心肌病可能是同一疾病的不同發(fā)展階段，早期臨床表現(xiàn)二者有所不同，但到晚期均出現(xiàn)全身阻塞性充血，病理改變二者基本一致。限制型心肌病多發(fā)于非洲、中美洲、南美洲和東南亞地區(qū)，散發(fā)于我國(guó)及歐洲各國(guó)。那么，具體該如何治療原發(fā)限制型心肌病呢？

一、外科治療

專(zhuān)家表示，對(duì)于嚴(yán)重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)，切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對(duì)于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)。手術(shù)死亡率為20%。對(duì)于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。

二、對(duì)癥治療

限制型心肌病該怎么治療？如降低心室充盈壓：硝酸酯類(lèi)藥物、利尿劑可以有效地降低前負(fù)荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，減輕氣急和易疲勞等癥狀。本病以舒張功能受限為主，洋地黃類(lèi)藥物無(wú)明顯療效，但房顫時(shí)，可以用來(lái)控制心室率。本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。

三、對(duì)因治療

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是本病的始動(dòng)因素，造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥、壞死，心室附壁血栓形成，體循環(huán)栓塞；心內(nèi)膜心肌纖維化，房室瓣關(guān)閉不全和心室腔狹小等繼發(fā)性改變。因此，治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥對(duì)于控制病情的進(jìn)展十分重要。糖皮質(zhì)激素（潑尼松）、細(xì)胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性白細(xì)胞，組織內(nèi)膜心肌纖維化的進(jìn)展。據(jù)報(bào)道，可以提高生存率。