完全性大血管錯(cuò)位（TGA），主動(dòng)脈下的圓錐肌發(fā)育良好，而肺動(dòng)脈下的圓錐肌基本不發(fā)育，造成主動(dòng)脈與二尖瓣不連續(xù)，而肺動(dòng)脈與二尖瓣連續(xù)，恰好與正常相反。主動(dòng)脈圓錐的錯(cuò)位使主動(dòng)前移與右心室相連。完全性TGA是最常見的大血管錯(cuò)位類型，常以SDD型和D-TGA來表示。此型約占先天性心臟病的7%~9%，位列發(fā)紺型先天性心臟病的第二位。男女之比約為3：1。

治療方法可以使增加心房內(nèi)分流：在單純性完全型TGA病例，可采用閉式房間隔造瘺術(shù)或房間隔造瘺術(shù)。術(shù)后心房水平分流量增加，使動(dòng)脈血氧飽和度提高。對稍大的伴肺動(dòng)脈高壓患兒，可先做肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，促使左心室射血阻力增加，待左心室肌肥厚并心腔擴(kuò)大至一定水平后，二期行大血管轉(zhuǎn)換手術(shù)。

一般采用大血管轉(zhuǎn)換手術(shù)：此術(shù)式被認(rèn)為是治療完全性大血管錯(cuò)位的理想術(shù)式。手術(shù)以將錯(cuò)位的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈重新調(diào)換位置為目的，采用在大血管起始部橫斷，然后相互調(diào)換位置并重新吻合的方法，同時(shí)需做冠脈的重新定位和轉(zhuǎn)植。由于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換手術(shù)的日漸應(yīng)用，術(shù)中需行冠狀動(dòng)脈轉(zhuǎn)植，故必須對該病的冠狀動(dòng)脈類型有較多的認(rèn)識。完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位的冠脈起源和分布與一般的先天性心臟病冠脈類型不同。