完全性大血管錯位（TGA），主動脈下的圓錐肌發(fā)育良好，而肺動脈下的圓錐肌基本不發(fā)育，造成主動脈與二尖瓣不連續(xù)，而肺動脈與二尖瓣連續(xù)，恰好與正常相反。主動脈圓錐的錯位使主動前移與右心室相連。完全性TGA是最常見的大血管錯位類型，常以SDD型和D-TGA來表示。此型約占先天性心臟病的7%~9%，位列發(fā)紺型先天性心臟病的第二位。男女之比約為3：1。

治療方法可以使增加心房內分流：在單純性完全型TGA病例，可采用閉式房間隔造瘺術或房間隔造瘺術。術后心房水平分流量增加，使動脈血氧飽和度提高。對稍大的伴肺動脈高壓患兒，可先做肺動脈環(huán)縮術，促使左心室射血阻力增加，待左心室肌肥厚并心腔擴大至一定水平后，二期行大血管轉換手術。

一般采用大血管轉換手術：此術式被認為是治療完全性大血管錯位的理想術式。手術以將錯位的主動脈與肺動脈重新調換位置為目的，采用在大血管起始部橫斷，然后相互調換位置并重新吻合的方法，同時需做冠脈的重新定位和轉植。由于大動脈轉換手術的日漸應用，術中需行冠狀動脈轉植，故必須對該病的冠狀動脈類型有較多的認識。完全型大動脈錯位的冠脈起源和分布與一般的先天性心臟病冠脈類型不同。