主-肺動(dòng)脈窗是半月瓣以上升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的異常交通，是一種罕見(jiàn)的先天性血管畸形。1830年Elliotson首次于尸檢中發(fā)現(xiàn)。主- 肺動(dòng)脈窗在先天性心臟病中的發(fā)生率低于1%。本病可孤立出現(xiàn)，也可與其他心血管畸形如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等并存。Kutsche報(bào)道約半數(shù)主-肺動(dòng)脈窗病人伴有合并畸形。

　　影像學(xué)檢查

　　1．胸部X線檢查　可顯示心影擴(kuò)大，以左房、左室擴(kuò)大為主，肺血增多，肺動(dòng)脈段凸出，肺門(mén)陰影增寬。正位胸片上，在主動(dòng)脈弓以下，左肺動(dòng)脈以上縱膈的弧形凹入。主動(dòng)脈迂曲的時(shí)候，可以發(fā)生形狀的改變。多種炎性病變和腫瘤性病變都可以導(dǎo)致主肺動(dòng)脈窗的淋巴結(jié)增大。

　　2．超聲心動(dòng)圖檢查　可觀察到升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的缺損區(qū)，能詳細(xì)描述缺損的形態(tài)、部位、冠狀動(dòng)脈起始及左、右肺動(dòng)脈的口徑與起源，并可識(shí)別其他合并畸形。

　　3．升主動(dòng)脈造影　可見(jiàn)肺動(dòng)脈與升主動(dòng)脈同時(shí)顯影，能展示缺損的大小和位置、相距冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的遠(yuǎn)近以及半月瓣與兩大動(dòng)脈的關(guān)系。