主-肺動脈窗是半月瓣以上升主動脈和肺動脈之間的異常交通，是一種罕見的先天性血管畸形。1830年Elliotson首次于尸檢中發(fā)現(xiàn)。主- 肺動脈窗在先天性心臟病中的發(fā)生率低于1%。本病可孤立出現(xiàn)，也可與其他心血管畸形如動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等并存。Kutsche報道約半數(shù)主-肺動脈窗病人伴有合并畸形。

　　影像學檢查

　　1．胸部X線檢查　可顯示心影擴大，以左房、左室擴大為主，肺血增多，肺動脈段凸出，肺門陰影增寬。正位胸片上，在主動脈弓以下，左肺動脈以上縱膈的弧形凹入。主動脈迂曲的時候，可以發(fā)生形狀的改變。多種炎性病變和腫瘤性病變都可以導(dǎo)致主肺動脈窗的淋巴結(jié)增大。

　　2．超聲心動圖檢查　可觀察到升主動脈和肺動脈之間的缺損區(qū)，能詳細描述缺損的形態(tài)、部位、冠狀動脈起始及左、右肺動脈的口徑與起源，并可識別其他合并畸形。

　　3．升主動脈造影　可見肺動脈與升主動脈同時顯影，能展示缺損的大小和位置、相距冠狀動脈開口的遠近以及半月瓣與兩大動脈的關(guān)系。