患者 男，54歲。4年前診為支氣管擴張癥．經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。10天前咳嗽、咳痰、痰中帶血，偶咯血，伴胸悶氣促。查體：右肺未聞及呼吸音。左肺呼吸音粗，無干濕性羅音。胸部增強CT示右主支氣管內(nèi)可見團塊狀軟組織影，增強掃描輕度強化，右主支氣管閉塞，右全肺不張(圖1)。纖維支氣管鏡檢查示右主支氣管開口被新生物及凝血塊完全堵塞(圖2)?；顧z病理結(jié)果示慢性非特異性炎癥。

　　2011年5月全身麻醉下行右側(cè)開胸探查。術(shù)中見中間段支氣管飽滿，游離上葉支氣管，于根部切開后見一2．5 cm x1．5 cm x1．0 cm腫物，來源于右主支氣管，堵塞管腔，侵及上葉及中問段支氣管，各葉肺組織均呈炎性實變，故行右全肺切除術(shù)。

　　病理檢查示右主支氣管間葉來源腫瘤，侵及黏膜下層，未侵犯氣管軟骨，腫瘤細胞呈巢狀分布，問質(zhì)血管豐富，細胞異形性不明顯，細胞中等大小，核圓形，未見核分裂象(圖3)。免疫組化：Vimentin(+++)，SMA(+++)，CD99(+)，KI-67-LI。

　　患者術(shù)后恢復順利出院。隨訪6個月，能從事輕體力勞動，無明顯自覺不適。復查胸部增強CT、腦MRI、腹部B超及全身骨掃描未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移。

　　討論 原發(fā)于呼吸系統(tǒng)的血管球瘤罕見，支氣管腔內(nèi)更少。血管球瘤是一種原發(fā)于的血管球體的腫瘤，血管球體是一種變異的平滑肌細胞。位于動脈與靜脈吻合處，與體溫調(diào)節(jié)有關(guān)。血管球瘤好發(fā)于四肢末端的皮膚及皮下組織，大多數(shù)為良性，惡變極為罕見。支氣管血管球瘤均為無痛性腫瘤，術(shù)前易誤診為慢性支氣管炎、支氣管擴張癥及支氣管肺癌。確診主要依據(jù)其組織病理學特點并輔以免疫組織化學檢查。病理診斷主要應(yīng)與支氣管類癌相鑒別，手術(shù)是治療支氣管血管球瘤的主要手段，多以局部切除為主。

　　本例因腫瘤位于右主支氣管腔內(nèi)，術(shù)中見其生物學行為具有惡性傾向，且右肺各葉因支氣管堵塞發(fā)生感染實變，故行右全肺切除術(shù)；免疫組化亦提示惡性傾向，不能完全除外惡性血管球瘤，即血管球肉瘤。血管球肉瘤預(yù)后差，易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，放化療均不敏感。目前本例仍在隨訪觀察中。