壞疽性膿皮病表現(xiàn)為破壞性、壞死性、非感染性的皮膚潰瘍，臨床還出現(xiàn)癤樣結(jié)節(jié)、膿皰或出血性大皰。就早期結(jié)節(jié)紅斑或膿皰，壞疽性膿皮病可歸屬于血管炎。觸痛性的結(jié)節(jié)紅斑，初為紅色，以后中央變藍(lán)色，最終形成潰瘍。一個(gè)或多個(gè)水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時(shí)出現(xiàn)，也可互相轉(zhuǎn)變。皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價(jià)值。一旦明確診斷，即予口服大劑量皮質(zhì)激素。

壞疽性膿皮病中有半數(shù)病例伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎，結(jié)腸炎或與皮損同時(shí)出現(xiàn)或在其后出現(xiàn)。另外，壞疽性膿皮病還與許多有關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)的疾病有關(guān)。最重要和令人感興趣的是壞疽性膿皮病與免疫系統(tǒng)疾病有關(guān)，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。

壞疽性膿皮病預(yù)后不良，尤其與免疫系統(tǒng)是否累及有關(guān)。但當(dāng)潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病被控制后，皮損有望愈合，雖然以后還可復(fù)發(fā)。

壞疽性膿皮病的病因

有人證實(shí)，壞疽性膿皮病患者對(duì)DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應(yīng)有缺陷。這可以解釋當(dāng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)極度低下，當(dāng)有微小的損傷或傷害時(shí)，即可出現(xiàn)皮損。新皮損亦可因針刺產(chǎn)生，這一超敏反應(yīng)尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強(qiáng)烈。已證實(shí)在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認(rèn)的免疫機(jī)制缺陷的證據(jù)是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細(xì)胞失調(diào)或吞噬細(xì)胞缺陷等。

發(fā)病機(jī)制

壞疽性膿皮病發(fā)病機(jī)制不明，可能屬Shwartzman反應(yīng)。許多壞疽性膿皮病患者免疫反應(yīng)低下或不正常，說明本病與免疫系統(tǒng)缺陷有關(guān)。有作者報(bào)道了4例患者，顯示皮膚無反應(yīng)。

組織病理：無特異性改變。表現(xiàn)為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細(xì)血管血栓形成、出血、壞死和肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。凝結(jié)是一個(gè)重要的表現(xiàn)。在活動(dòng)邊緣表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性血管炎，提示血管內(nèi)皮是一個(gè)早期的靶器官。早期壞疽性膿皮病的皮損與Behcet病、中性粒細(xì)胞性皮炎相仿。與白細(xì)胞破碎性血管炎也有部分相似。浸潤(rùn)細(xì)胞中有較多的多形核白細(xì)胞，也有上皮細(xì)胞和巨細(xì)胞，特別是在慢性病例中，單核細(xì)胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生。病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

壞疽性膿皮病的臨床表現(xiàn)

壞疽性膿皮病的原發(fā)皮損因累及深度不同，可表現(xiàn)為：

1、觸痛性的結(jié)節(jié)紅斑，初為紅色，以后中央變藍(lán)色，最終形成潰瘍。

2、一個(gè)或多個(gè)水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時(shí)出現(xiàn)，也可互相轉(zhuǎn)變。皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。

原發(fā)皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍(lán)色，常增厚隆起，有時(shí)呈高低不平和潛行破壞，中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液，潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細(xì)血管-靜脈血栓形形形成，皮損不斷向四周呈離心性擴(kuò)大。潰瘍大小不等，小如黃豆，大者直徑可至10cm或更大。數(shù)目較多，最多可達(dá)百余個(gè)。皮損多疼痛，也有長(zhǎng)期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結(jié)或淋巴管病變。

真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個(gè)，并伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰，較表淺，有疼痛，皰液可達(dá)0.5 L以上，此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關(guān)，但也有15%的病例無此相關(guān)疾病。個(gè)別病例有Behcet綜合征的表現(xiàn)如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。

非典型病例與爆發(fā)性紫癜、中性粒細(xì)胞性皮病、結(jié)節(jié)性紅斑或結(jié)節(jié)性血管炎相似。

皮損可累積全身，主要累積小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結(jié)膜可出現(xiàn)膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應(yīng)。

疾病活動(dòng)期可出現(xiàn)毒血癥狀和長(zhǎng)期發(fā)熱，這些全身癥狀的迅速消退依賴于皮質(zhì)激素的應(yīng)用，體溫可在24h內(nèi)降至正常。