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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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中型地中海貧血的治療較為復(fù)雜,涉及多種方法,包括定期輸血、祛鐵治療、藥物治療、脾切除以及造血干細胞移植等。 1.定期輸血:通過輸注紅細胞來維持患者的血紅蛋白水平,改善缺氧癥狀。 2.祛鐵治療:常用祛鐵藥物有去鐵胺、地拉羅司、恩瑞格等,防止鐵過載對器官的損害。 3.藥物治療:如羥基脲、丁酸鹽等,可刺激胎兒血紅蛋白的生成。 4.脾切除:對于脾臟明顯腫大、脾功能亢進的患者,可考慮脾切除。 5.造血干細胞移植:是目前可能根治的方法,但存在配型困難和移植風(fēng)險。 中型地中海貧血的治療需要綜合考慮患者的具體情況,選擇合適的治療方案?;颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的評估和治療,并遵循醫(yī)囑進行治療和隨訪。
2024-12-25 04:04
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回答1
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好!我只能回答你一般的治療方法,其余的建議咨詢就診醫(yī)生,祝好!輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。1.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一。紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用?;蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。4.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。5.造血干細胞移植異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。6.基因活化治療應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。開展人群普查和遺傳咨詢、作好婚前指導(dǎo)以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻,對預(yù)防本病有重要意義。采用基因分析法進行產(chǎn)前診斷,可在妊娠早期對重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時中止妊娠,以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生,是目前預(yù)防本病行之有效的方法。
2015-11-18 11:33
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