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回答5
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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小兒特發(fā)性肺纖維化是一種嚴(yán)重的肺部疾病，治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物等。常見的有潑尼松、環(huán)磷酰胺、吡非尼酮等。 1. 糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，具有抗炎作用，能減輕肺部炎癥反應(yīng)，但長期使用可能有副作用。 2. 免疫抑制劑：像環(huán)磷酰胺，可調(diào)節(jié)免疫功能，抑制炎癥，但可能影響造血系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)。 3. 抗纖維化藥物：吡非尼酮能延緩肺纖維化進程，改善肺功能，但可能引起胃腸道不適等不良反應(yīng)。 4. 尼達尼布：可抑制纖維化相關(guān)的細胞信號通路，減緩疾病進展，部分患兒可能出現(xiàn)腹瀉等癥狀。 5. 聯(lián)合用藥：有時會根據(jù)患兒具體病情，聯(lián)合使用上述藥物，以增強療效。 小兒特發(fā)性肺纖維化的治療需要綜合考慮患兒的病情、身體狀況等因素，選擇合適的藥物。用藥過程中要密切觀察不良反應(yīng)，務(wù)必在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療。
2025-01-08 08:39
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回答4
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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治療無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發(fā)展和對癥處理。霧化給氧常用于急性期。皮質(zhì)激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但并不能使本病徹底治愈。有報告，環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青霉胺治療，未獲肯定療效。本病預(yù)后不良。病情急者可于數(shù)月內(nèi)死亡，進行性者多于2年內(nèi)死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年國外考慮應(yīng)用肺移植來治療，但尚無定論。
2015-11-24 03:22
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好，小兒特發(fā)性肺纖維化患者不能夠運動過度的，需要對身體很好的控制，如果鍛煉過度的話，可能導(dǎo)致病情惡化加重，所以一般來說都是適當(dāng)?shù)倪\動就好，如慢跑，但是不能長跑，半小時為宜，這樣對患者病情的病情是很好的。
2015-11-24 01:25
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回答2
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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預(yù)后多不良，急性起病者數(shù)月內(nèi)可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經(jīng)過的病例可望存活20余年，多數(shù)死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。
2015-11-24 00:43
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回答1
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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治療無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發(fā)展和對癥處理。霧化給氧常用于急性期。皮質(zhì)激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但并不能使本病徹底治愈。
2015-11-23 09:47
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
