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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種罕見(jiàn)的肺部疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。臨床癥狀多樣，包括呼吸困難、咳嗽、咳痰、胸痛、發(fā)熱等。 1. 呼吸困難：患者在活動(dòng)或休息時(shí)可能感到呼吸費(fèi)力，氣不夠用。 2. 咳嗽：多為干咳，有時(shí)也會(huì)伴有少量白色黏痰。 3. 咳痰：痰液可能較為黏稠，不易咳出。 4. 胸痛：胸部可能出現(xiàn)隱痛或刺痛感。 5. 發(fā)熱：部分患者會(huì)有低熱現(xiàn)象。 6. 乏力：常感到身體疲倦，沒(méi)有力氣。 肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的癥狀可能因人而異，若出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查，如胸部 X 線、CT 等，以明確診斷，并采取相應(yīng)的治療措施。治療方法包括全肺灌洗、藥物治療等。

主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來(lái)用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進(jìn)行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài),少數(shù)患者復(fù)發(fā),常在6-24個(gè)月內(nèi),可再作肺灌洗.　　肺泡蛋白沉著癥(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一少見(jiàn)呼吸病,以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征.根據(jù)發(fā)病,可將其分為原發(fā)性PAP與繼發(fā)性PAP兩類.繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病.

病因未明,推測(cè)與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁,二氧化硅等）,機(jī)體免疫功能下降（尤其嬰幼兒）,遺傳因素,酗酒,微生物感染等.而對(duì)于感染,有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥.例如巨細(xì)胞病毒,卡氏肺孢子蟲(chóng),組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著.　　雖然啟動(dòng)因素尚不明確,但基本上同意發(fā)病過(guò)程為脂質(zhì)代謝障礙所致.即由于機(jī)體內(nèi),外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常.到目前為止,研究較多的有肺泡巨噬細(xì)胞活力,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明巨噬細(xì)胞吞噬粉塵后其活力明顯下降,而病員灌洗液中的巨噬細(xì)胞內(nèi)顆?？墒拐＜?xì)胞活力下降,經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后,其肺泡巨噬細(xì)胞活力可上升.而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細(xì)胞生成蛋白增加,全身脂代謝也無(wú)異常.因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān).治療　　主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來(lái)用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進(jìn)行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài),少數(shù)患者復(fù)發(fā),常在6－24個(gè)月內(nèi),可再作肺灌洗.　　肺泡蛋白沉著癥(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一少見(jiàn)呼吸病,以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征.根據(jù)發(fā)病,可將其分為原發(fā)性PAP與繼發(fā)性PAP兩類.繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病.　　對(duì)于原發(fā)PAP,明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗,即通過(guò)灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì).其效果取決于肺灌洗量,分次單側(cè)全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好.然而,當(dāng)患者肺功能嚴(yán)重?fù)p害時(shí)則無(wú)法接受這一治療方法.其原因是盥洗一側(cè)肺內(nèi)很少有可交換的氣體,結(jié)果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭.雖然可選擇體外循環(huán)或在高壓氧艙進(jìn)行全肺灌洗,但會(huì)增加費(fèi)用和并發(fā)癥,也不便于操作.此外,灌注結(jié)束時(shí)肺內(nèi)殘留的液體可達(dá)0.5-1.0升,需2-3天才能吸收干凈,也會(huì)影響患者呼吸功能.　　為克服這些不足,自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù),與以往方法的差別是新方法中有2個(gè)重要的改良：1,肺盥洗時(shí)給予密閉加壓給氧.向肺內(nèi)灌注生理鹽水至單側(cè)肺總量后,手動(dòng)擠壓給氧同時(shí)保持呼氣末正壓5厘米水柱,使其中純氧和肺泡內(nèi)盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液.2,在首次和結(jié)束前的兩次盥洗液中,均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L).　　第一個(gè)改良有三個(gè)有益作用：(1)使盥洗液與肺泡充分接觸,增加盥洗效果;(2)改善氧合功能,特別適合單側(cè)肺通氣不能保持氧分壓在安全范圍者.因?yàn)樗梢允辜冄趸旌显谝后w中,充分與肺泡接觸而增加氧合.如果術(shù)中氧飽和度降低,除調(diào)整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數(shù)外,還應(yīng)增加盥洗肺側(cè)的給氧擠壓時(shí)間.(3)在盥洗肺側(cè)加壓給氧的同時(shí),可由于肺泡內(nèi)壓的升高而減少分流量和改善動(dòng)脈血氧分壓.第二個(gè)改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后,不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡內(nèi)殘留液體,減少其對(duì)呼吸功能的影響.　　目前新方法已經(jīng)應(yīng)用到少數(shù)的患者,均取得了明顯的效果.

您好肺泡蛋白質(zhì)沉積癥發(fā)病多隱襲,典型癥狀為活動(dòng)后氣急,以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣急,咳白色或黃色痰,乏力,消瘦.繼發(fā)感染時(shí),有發(fā)熱,膿性痰.治療主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來(lái)用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進(jìn)行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài),少數(shù)患者復(fù)發(fā),常在6－24個(gè)月內(nèi),可再作肺灌洗.

你好朋友,根據(jù)你的提問(wèn),需要積極對(duì)癥治療.使用止咳祛痰平喘藥物.感謝對(duì)有問(wèn)必答的支持.不明白歡迎再次咨詢,祝你身體健康.