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獲得性血友病是一種罕見的出血性疾病，治療藥物包括凝血因子替代物、止血藥物、免疫抑制劑、抗纖溶藥物等。 1.凝血因子替代物：如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物等，可補充缺乏的凝血因子，改善凝血功能。 2.止血藥物：像氨甲環(huán)酸，能減少出血。 3.免疫抑制劑：例如環(huán)孢素，用于抑制異常的免疫反應(yīng)。 4.抗纖溶藥物：如氨基己酸，增強止血效果。 5.其他藥物：新鮮冰凍血漿、冷沉淀等也可在治療中發(fā)揮作用。 獲得性血友病的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的藥物?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療，切勿自行用藥。

病情分析：獲得性血友病（acquiredhemophilia，AH）是指由于體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特異性自身抗體而引起的出血病.雖然常有危及生命的嚴(yán)重出血，但是，如診斷正確，治療及時，會達(dá)到有效的止血效果，治療方案的確定取決于出血的嚴(yán)重程度和抗體特性.AH患者沒有既往或家族出血史，其臨床表現(xiàn)各異，絕大部分患者表現(xiàn)為突然發(fā)生的自發(fā)性出血，以軟組織血腫，肌肉內(nèi)出血，廣泛皮下淤斑，胃腸道和泌尿生殖道出血為主，嚴(yán)重或危及生命的出血占80%以上，病死率約20%.與HA不同，AH患者較少有關(guān)節(jié)出血.出血表現(xiàn)，AH患者最常見的臨床表現(xiàn)是淤點，淤斑，肌肉血腫，占60%；嘔血，黑便，血尿也較常見.肌肉內(nèi)出血可導(dǎo)致筋膜室綜合征，壓迫神經(jīng)血管束.出血表現(xiàn)為咽喉旁血腫時，患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴；也可表現(xiàn)為顱內(nèi)出血.AH患者可同時伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質(zhì)；部分患者是因拔牙后或外科手術(shù)后傷口出血不止而得到診斷.醫(yī)源性出血也常見，常發(fā)生在靜脈內(nèi)置管或膀胱內(nèi)插管之后.伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現(xiàn)因人而異，通常在產(chǎn)后3月內(nèi)出現(xiàn)，也有在產(chǎn)后1年才出現(xiàn)出血癥狀.可表現(xiàn)為產(chǎn)后輕微出血或出血不止，一般的止血治療措施無效；或表現(xiàn)為間隙性陰道大出血，伴反復(fù)出現(xiàn)的肉眼血尿；有時因診斷延誤，嚴(yán)重的出血需要切除子宮甚至危及生命，病死率較高生活護(hù)理：因為診斷延誤，AH患者較HA伴抗體的患者有更高的出血相關(guān)病死率為7.9%～22%，其中有些死亡因素可能與自身抗體無關(guān)；死亡大多出現(xiàn)在疾病的前幾個周.Delgado等用薈萃（meta）法分析234例AH患者（年齡8～93歲45%為男性）結(jié)果發(fā)現(xiàn)3個因素對患者的總生存率（OS）有獨立的影響：即是否伴發(fā)相關(guān)疾?。◥盒阅[瘤，產(chǎn)后或其他疾病），是否取得完全緩解（CR）診斷時患者年齡（＜65歲或＞65歲）而且后兩個因素對疾病特異生存率（disease-specificsurvival，DSS）也有獨立的影響.抗體滴度對患者預(yù)后有很大影響，單因素分析表明，高滴度（＞10BU）患者較低滴度（＜10BU）患者有更好的OS和DSS，但是，多因素分析未提示此結(jié)論；與腫瘤相關(guān)的自身抗體的滴度較其他類型患者為低，其原因不清.獲完全緩解與較好的臨床結(jié)果顯著正相關(guān).應(yīng)用免疫治療的患者較未用者有較高的CR和較低的病死率，兩者間差異顯著.單個藥物分析提示環(huán)磷酰胺較潑尼松龍能更快地清除抗體，但是，接受環(huán)磷酰胺治療的患者有部分死于與藥物相關(guān)的并發(fā)癥，主要為白細(xì)胞減少相關(guān)的感染.因妊娠導(dǎo)致的FⅧ自身抗體患者中絕大多數(shù)能自發(fā)緩解，長期預(yù)后良好，復(fù)發(fā)罕見.回到頂部

病情分析：獲得性血友病（acquiredhemophiliaAH）是指由于體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特異性自身抗體而引起的出血病.雖然常有危及生命的嚴(yán)重出血但是如診斷正確治療及時會達(dá)到有效的止血效果治療方案的確定取決于出血的嚴(yán)重程度和抗體特性.AH患者沒有既往或家族出血史其臨床表現(xiàn)各異絕大部分患者表現(xiàn)為突然發(fā)生的自發(fā)性出血以軟組織血腫肌肉內(nèi)出血廣泛皮下淤斑胃腸道和泌尿生殖道出血為主嚴(yán)重或危及生命的出血占80%以上病死率約20%.與HA不同AH患者較少有關(guān)節(jié)出血.出血表現(xiàn)AH患者最常見的臨床表現(xiàn)是淤點淤斑肌肉血腫占60%；嘔血黑便血尿也較常見.肌肉內(nèi)出血可導(dǎo)致筋膜室綜合征壓迫神經(jīng)血管束.出血表現(xiàn)為咽喉旁血腫時患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴；也可表現(xiàn)為顱內(nèi)出血.AH患者可同時伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質(zhì)；部分患者是因拔牙后或外科手術(shù)后傷口出血不止而得到診斷.醫(yī)源性出血也常見常發(fā)生在靜脈內(nèi)置管或膀胱內(nèi)插管之后.伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現(xiàn)因人而異通常在產(chǎn)后3月內(nèi)出現(xiàn)也有在產(chǎn)后1年才出現(xiàn)出血癥狀.可表現(xiàn)為產(chǎn)后輕微出血或出血不止一般的止血治療措施無效；或表現(xiàn)為間隙性陰道大出血伴反復(fù)出現(xiàn)的肉眼血尿；有時因診斷延誤嚴(yán)重的出血需要切除子宮甚至危及生命病死率較高生活護(hù)理：因為診斷延誤AH患者較HA伴抗體的患者有更高的出血相關(guān)病死率為7.9%～22%其中有些死亡因素可能與自身抗體無關(guān)；死亡大多出現(xiàn)在疾病的前幾個周.Delgado等用薈萃（meta）法分析234例AH患者（年齡8～93歲45%為男性）結(jié)果發(fā)現(xiàn)3個因素對患者的總生存率（OS）有獨立的影響：即是否伴發(fā)相關(guān)疾?。◥盒阅[瘤產(chǎn)后或其他疾?。┦欠袢〉猛耆徑猓–R）診斷時患者年齡（＜65歲或＞65歲）而且后兩個因素對疾病特異生存率（disease-specificsurvivalDSS）也有獨立的影響.抗體滴度對患者預(yù)后有很大影響單因素分析表明高滴度（＞10BU）患者較低滴度（＜10BU）患者有更好的OS和DSS但是多因素分析未提示此結(jié)論；與腫瘤相關(guān)的自身抗體的滴度較其他類型患者為低其原因不清.獲完全緩解與較好的臨床結(jié)果顯著正相關(guān).應(yīng)用免疫治療的患者較未用者有較高的CR和較低的病死率兩者間差異顯著.單個藥物分析提示環(huán)磷酰胺較潑尼松龍能更快地清除抗體但是接受環(huán)磷酰胺治療的患者有部分死于與藥物相關(guān)的并發(fā)癥主要為白細(xì)胞減少相關(guān)的感染.因妊娠導(dǎo)致的FⅧ自身抗體患者中絕大多數(shù)能自發(fā)緩解長期預(yù)后良好復(fù)發(fā)罕見.回到頂部

可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用維血寧或血友六靈散來治療，多注意休息，保持充足睡眠，增加營養(yǎng)，忌寒涼，辛辣食物，盡量保持生活規(guī)律化的較好。