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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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布一加綜合癥的發(fā)病原因較為復(fù)雜,主要包括先天性血管畸形、血液高凝狀態(tài)、腹部創(chuàng)傷、腫瘤壓迫及感染等。 1.先天性血管畸形:部分人生來(lái)就存在下腔靜脈或肝靜脈的發(fā)育異常,如隔膜形成、狹窄等,影響血液正?;亓?。 2.血液高凝狀態(tài):某些疾病如骨髓增殖性疾病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,可導(dǎo)致血液處于高凝狀態(tài),易形成血栓,阻塞血管。 3.腹部創(chuàng)傷:嚴(yán)重的腹部外傷可能損傷下腔靜脈或肝靜脈,引發(fā)布一加綜合癥。 4.腫瘤壓迫:腹腔內(nèi)的腫瘤,如肝癌、腎癌等,可能壓迫下腔靜脈或肝靜脈,阻礙血液回流。 5.感染:肝靜脈或下腔靜脈的感染性炎癥,可導(dǎo)致血管壁增厚、管腔狹窄,進(jìn)而引發(fā)本病。 總之,布一加綜合癥的病因多樣,當(dāng)出現(xiàn)相關(guān)癥狀,如肝脾腫大、腹水、下肢水腫等,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),明確診斷,并采取相應(yīng)的治療措施。
2025-01-09 22:40
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張俊相 住院醫(yī)師
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外科
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P>布加氏綜合癥(Budd-chiarisyndrome)是由肝靜脈和或其開口以上肝段下腔靜脈阻塞引起的,以門靜脈高壓和或下腔靜脈高壓為主要臨床表現(xiàn)的一系列綜合征.布加綜合癥*1*下一篇文章布加氏綜合癥概述:布加氏綜合癥(inferiorvenacavasyndrome簡(jiǎn)稱IVCS)是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯,壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征侯群.癥狀:臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位,程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況.輕度阻塞可無(wú)明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞,癥狀和體征可很典型.下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀,主要是下腔靜脈高壓狀態(tài):①下肢靜脈郁滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每于行走,運(yùn)動(dòng)后加劇,平臥休息后減輕.下肢淺靜脈曲張,皮膚出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性改變,如皮膚光薄,脫毛,搔癢,濕疹,色素沉著,甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區(qū)最為明顯.②胸腹壁靜脈曲張,大多是豎直長(zhǎng)鏈狀,直徑可達(dá)10mm以上,有時(shí)也可盤曲成團(tuán),似靜脈瘤樣改變.曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側(cè)壁和后背,血流方向均向上.如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導(dǎo)致腎靜脈高壓,腎血流量減少,腎功能障礙.表現(xiàn)為腰痛,腎臟腫大,并可有蛋白尿,血尿.如進(jìn)入慢性期,則因長(zhǎng)期蛋白尿,全身浮腫,血膽固醇增高等,可形成所謂腎變性綜合征.病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓,門靜脈高壓(包括肝脾腫大,腹水,食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動(dòng)則心悸,氣促)三組臨床表現(xiàn).急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水,肝昏迷而死亡.下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好,白,球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性,且程度較輕之故.倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛,臟器浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移的肝腫大,黃疸,消化道功能障礙及咳血,胸痛等.治療:在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因,阻塞部位,程度以及側(cè)支循環(huán)狀況,有利于選擇治療方案.由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴(kuò)展所造成的下腔靜脈阻塞,在急性期可采用抬高患肢,應(yīng)用溶栓,抗凝,祛聚藥物,如尿激酶,鏈激酶,肝素,雙香豆素衍化物,低分子右旋糖酐,潘生丁等.為消除腹水,可進(jìn)低鹽飲食,并服用利尿藥物.如出現(xiàn)肺栓塞癥狀,可酌情考慮作下腔靜脈結(jié)扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù),以防再栓塞.對(duì)慢性期病人,經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn),可考慮外科手術(shù),以恢復(fù)下腔靜脈血流.(一)手術(shù)適應(yīng)證下腔靜脈阻塞的手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)嚴(yán)格掌握.1.下腔靜脈血栓形成慢性期病人,經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者.2.下腔靜脈隔膜阻塞者.3.惡性腫瘤引起,并可能切除原發(fā)病灶,保存或重建下腔靜脈者.(二)手術(shù)禁忌證1.肝功能衰竭者.2.惡性腫瘤無(wú)法切除或已轉(zhuǎn)移.3.全身情況差不能耐受手術(shù)者.對(duì)癥狀輕微且病程已較長(zhǎng),全身情況較佳者,手術(shù)應(yīng)慎重考慮.特別是下腔靜脈-右心耳旁路移植術(shù)創(chuàng)傷大,可發(fā)生肝,腎功能衰竭;部分胸壁測(cè)支靜脈又遭破壞;凝血機(jī)制差可造成縱隔血腫;術(shù)后回心血量猛增還可導(dǎo)致急性心力衰竭等.因此需仔細(xì)權(quán)衡利弊得失,再?zèng)Q定手術(shù)問(wèn)題.
2015-12-11 08:42
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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耳鼻喉科
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你好!布一加綜合征,布加氏綜合癥是由肝靜脈和或其開口以上肝段下腔靜脈阻塞引起的,以門靜脈高壓和或下腔靜脈高壓為主要臨床表現(xiàn)的一系列綜合征.注意禁止手術(shù)的人有1.肝功能衰竭者.2.惡性腫瘤無(wú)法切除或已轉(zhuǎn)移.3.全身情況差不能耐受手術(shù)者.布一加綜合征這個(gè)問(wèn)題,對(duì)癥狀輕微且病程已較長(zhǎng),全身情況較佳者,手術(shù)應(yīng)慎重考慮.
2015-12-11 02:19
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