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動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型）、左心擴(kuò)大、主動(dòng)脈瓣狹窄（中度）并關(guān)閉不全（輕度）、二尖瓣脫垂（輕度）并關(guān)閉不全（輕度）是較為復(fù)雜的心臟疾病組合。其成因多樣，癥狀表現(xiàn)不一，治療方法也有所不同。 1. 疾病原理：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常是胎兒時(shí)期動(dòng)脈導(dǎo)管未正常閉合所致。主動(dòng)脈瓣狹窄多因瓣葉結(jié)構(gòu)異?；蜮}化，二尖瓣脫垂可能與瓣葉黏液樣變性有關(guān)。左心擴(kuò)大往往是上述病變長(zhǎng)期影響的結(jié)果。 2. 癥狀表現(xiàn)：可能有心悸、呼吸困難、乏力、頭暈，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)暈厥。 3. 檢查方法：包括心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像等，有助于明確病變程度和心功能狀況。 4. 治療選擇：病情較輕時(shí)可先觀察，定期復(fù)查。嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)等。 5. 藥物治療：常用藥物有呋塞米等利尿劑，減輕心臟負(fù)擔(dān)；地高辛等強(qiáng)心藥，增強(qiáng)心肌收縮力；美托洛爾等β受體阻滯劑，控制心率；血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如依那普利，改善心室重構(gòu)。但藥物治療需遵醫(yī)囑。 6. 日常注意：避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定，預(yù)防感染，低鹽飲食。 這些心臟疾病需要綜合評(píng)估和個(gè)體化治療，患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和康復(fù)。

在人胚胎發(fā)育時(shí)期(懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi))由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異?；虺錾髴?yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟稱(chēng)為先天性心臟病.除個(gè)別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機(jī)會(huì)絕大多數(shù)需手術(shù)治療.臨床上以心功能不全紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn).[編輯本段]分類(lèi)房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈瓣狹窄法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位.[編輯本段]病因及發(fā)病機(jī)制心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形：1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:(1)感染妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染尤其是風(fēng)疹病毒其次是柯薩奇病毒其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高.(2)其它：如羊膜的病變胎兒受壓妊娠早期先兆流產(chǎn)母體營(yíng)養(yǎng)不良糖尿病苯酮尿高血鈣放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用母親年齡過(guò)大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能.2.遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)可能因父母生殖細(xì)胞染色體畸變所引起的.遺傳學(xué)研究認(rèn)為多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成.3.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異說(shuō)明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān).在先天性心臟病患者中能查到病因的是極少數(shù)但加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極意義.[編輯本段]癥狀1心衰：新生兒心衰被視為一種急癥通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損.其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)體循環(huán)充血心輸出量減少所致.患兒面色蒼白憋氣呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速心率每分鐘可達(dá)160次-190次血壓常偏低.可聽(tīng)到奔馬律.肝大但外周水腫較少見(jiàn).2紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合.在鼻尖口唇指(趾)甲床最明顯.3蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒特別是法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流同時(shí)也增加靜脈血回流到右心從而改善肺血流.4杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥.杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清楚但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng).5肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)被稱(chēng)為艾森曼格氏綜合癥.臨床表現(xiàn)為紫紺紅細(xì)胞增多癥杵狀指(趾)右心衰竭征象如頸靜脈怒張肝腫大周?chē)M織水腫這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)唯一等待的是心肺移植.患者大多數(shù)在40歲以前死亡.6發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為瘦弱營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等.7.其它：胸痛暈厥猝死.[編輯本段]診斷確定是否患有先天性心臟病可根據(jù)病史癥狀體征和一些特殊檢查來(lái)綜合判斷.1.病史(1)母親的妊娠史：妊娠最初3個(gè)月有無(wú)病毒感染放射線接觸服藥史糖尿病史營(yíng)養(yǎng)障礙環(huán)境與遺傳因素等.(2)常見(jiàn)的癥狀：呼吸急促青紫尤其注意青紫出現(xiàn)時(shí)的年齡時(shí)間與哭叫運(yùn)動(dòng)等有無(wú)關(guān)系是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的.心力衰竭癥狀：心率增快(可達(dá)180次/分)呼吸急促(50次/分-100次/分)煩躁不安吃奶時(shí)因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等.反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染面色蒼白哭聲低呻吟聲音嘶啞等也提示有先天性心臟病的可能.(3)發(fā)育情況：先天性心臟病患兒往往營(yíng)養(yǎng)不良軀體瘦小體重不增發(fā)育遲緩等并可有蹲踞現(xiàn)象.2.體格檢查如體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音心音低鈍心臟增大心律失常肝大時(shí)應(yīng)進(jìn)一步檢查排除先天性心臟病.3.特殊檢查(1)X線檢查:可有肺紋理增加或減少心臟增大.但是肺紋理正常心臟大小正常并不能排除先天性心臟病.(2)超聲檢查：對(duì)心臟各腔室和血管大小進(jìn)行定量測(cè)定用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴(yán)重程度是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一.(3)心電圖檢查：能反映心臟位置心房心室有無(wú)肥厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況.(4)心臟導(dǎo)管檢查：是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一.通過(guò)導(dǎo)管檢查了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化明確有無(wú)分流及分流的部位.(5)心血管造影：通過(guò)導(dǎo)管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術(shù)治療的患者可作心血管造影.將含碘造影劑通過(guò)心導(dǎo)管在機(jī)械的高壓下迅速地注入心臟或大血管同時(shí)進(jìn)行連續(xù)快速攝片或拍攝電影觀察造影劑所示心房心室及大血管的形態(tài)大小位置以及有無(wú)異常通道或狹窄閉鎖不全等.(6)色素稀釋曲線測(cè)定：將各種染料(如伊文思藍(lán)美藍(lán)等)通過(guò)心導(dǎo)管注入循環(huán)系統(tǒng)的不同部位然后測(cè)定指示劑在動(dòng)脈或靜脈血中稀釋過(guò)程形成的濃度曲線變化根據(jù)此曲線的變化可判斷分流的方向和位置進(jìn)一步計(jì)算出心排血量和肺血容量等.根據(jù)以上的病史體檢及特殊檢查得出的陽(yáng)性體征加以綜合分析判斷以明確先天性心臟病的診斷.

(1)雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健如積極預(yù)防風(fēng)疹流行性感冒腮腺炎等病毒感染.避免接觸放射線及一些有害物質(zhì).在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥避免服用對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物如抗癌藥甲糖寧等.積極治療原發(fā)病如糖尿病等.注意膳食合理避免營(yíng)養(yǎng)缺乏.防止胎兒周?chē)植康臋C(jī)械性壓迫.總之為預(yù)防先天性心臟病就應(yīng)避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素.(2)在懷孕早期（3個(gè)月之前）盡量別在電腦前微波爐等磁場(chǎng)強(qiáng)的地方坐太長(zhǎng)時(shí)間因這時(shí)的胎兒還不穩(wěn)定各個(gè)器官還正在成形階段很可能造成孩子先天性心臟病.(3)不要接觸寵物因?qū)櫸锷砩系募?xì)菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病.遺傳先天性心臟病在兒童中的發(fā)病率大約為4‰～8‰可謂常見(jiàn)的先天性疾病.隨著醫(yī)學(xué)水平的提高許多先天性心臟病患兒經(jīng)手術(shù)治療后生活得都很好長(zhǎng)大后都成家立業(yè)了.但是所有患有先天性心臟病的人在自己做父母時(shí)都希望生育一個(gè)健康的孩子最好的辦法就是在婚前去醫(yī)院進(jìn)行婚前檢查及遺傳咨詢.因?yàn)橄忍煨孕呐K病是一種多基因遺傳病目前公認(rèn)先天性心臟病可由環(huán)境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起尤以后者為重要約90%的先天性心臟病是由遺傳加環(huán)境相互作用共同造成的.許多人認(rèn)為先天性心臟病人手術(shù)后就和正常人一樣了生孩子沒(méi)有危險(xiǎn)這種看法很不全面他們只注意了心臟的承受能力而忽視了疾病的遺傳性.所以要想全面了解先天性心臟病對(duì)結(jié)婚及生育的影響可以到指定的婚前檢查單位也可以到心臟病專(zhuān)科去做檢查如做一下心臟彩色B超根據(jù)自己心臟病的類(lèi)型.聽(tīng)一聽(tīng)醫(yī)生的建議進(jìn)行遺傳咨詢.[編輯本段]治療方法先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療.（１）手術(shù)治療為主要治療方式實(shí)用于各種簡(jiǎn)單先天性心臟波如：室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等）及復(fù)雜先天性心臟波如：合并肺動(dòng)脈高壓的先心病法樂(lè)氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟博.介入治療為近幾年發(fā)展起來(lái)的一種新型治療方法主要適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療.兩者的區(qū)別主要在于手術(shù)治療適用范圍較廣能根治各種簡(jiǎn)單復(fù)雜先天性心臟病但有一定的創(chuàng)傷術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常胸腔心腔積液等并發(fā)癥還會(huì)留下手術(shù)疤痕影響美觀.而介入治療適用范圍較窄價(jià)格較高但無(wú)創(chuàng)傷術(shù)后恢復(fù)快無(wú)手術(shù)疤痕.治療時(shí)醫(yī)生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)通過(guò)特制的直徑為2

目前我國(guó)采用進(jìn)口Ampatzer封堵器已完成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)2500余例技術(shù)成功率98.4%.嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%（其中溶血1.36%封堵器脫落0.2%心包填塞0.04%）死亡率僅0.04%.房間隔缺損目前我國(guó)采用進(jìn)口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術(shù)達(dá)3500余例技術(shù)成功率98.1%.嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為0.9%（包括封堵器脫落0.5%心包堵塞0.4%）死亡率僅0.2%.室間隔缺損多年來(lái)室間隔缺損封堵術(shù)一直是介入治療的難點(diǎn)其原因除缺損解剖部位特殊外還缺少理想的封堵器致使該技術(shù)發(fā)展緩慢.2002年美國(guó)AGA公司開(kāi)發(fā)研制出一種新型自膨脹非對(duì)稱(chēng)性雙盤(pán)狀膜部室間隔缺損封堵器經(jīng)過(guò)國(guó)內(nèi)外近一年的臨床應(yīng)用取得了滿意的效果.目前國(guó)內(nèi)采用此技術(shù)已完成室間隔缺損封堵術(shù)250余例成功率達(dá)97.3%.由于技術(shù)要求高操作復(fù)雜初期開(kāi)展缺乏經(jīng)驗(yàn)其并發(fā)癥發(fā)生率相對(duì)較高達(dá)2.7%主要有封堵器脫落溶血房室傳導(dǎo)阻滯主動(dòng)脈瓣或三尖瓣關(guān)閉不全等.因此未經(jīng)過(guò)嚴(yán)格培訓(xùn)的醫(yī)師及不具備相當(dāng)技術(shù)條件的醫(yī)院不應(yīng)盲目開(kāi)展此技術(shù).前景隨著介入器材的不斷改進(jìn)介入經(jīng)驗(yàn)的積累和操作技術(shù)的提高先天性心臟病介入治療的范圍將會(huì)日趨擴(kuò)大如先天性心臟病復(fù)合畸形的介入治療外科術(shù)后殘余分流或殘余狹窄的介入治療介入技術(shù)與外科手術(shù)聯(lián)合治療復(fù)雜先天性心臟病等.不可否認(rèn)仍然有一部分先天性心臟病是無(wú)法通過(guò)介入技術(shù)治療的因此在治療之前應(yīng)該進(jìn)行全面的檢查嚴(yán)格區(qū)分介入治療和外科手術(shù)治療的適應(yīng)征權(quán)衡利弊制定合理可行的最佳方案.先心病介入治療與外科手術(shù)相比有如下優(yōu)點(diǎn)：[1]1.無(wú)需在胸背部切口僅在腹股溝部留下一個(gè)針眼(3mm左右).由于創(chuàng)傷小痛苦小術(shù)后幾天就能愈合不留疤痕；也無(wú)需打開(kāi)胸腔更不需切開(kāi)心臟.2.治療時(shí)無(wú)需實(shí)施全身外循環(huán)深低溫麻醉.患兒僅需不插管的基礎(chǔ)麻醉就能配合大齡患兒僅需局部麻醉.這樣可避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生也不會(huì)對(duì)兒童的大腦發(fā)育產(chǎn)生影響.3.由于介入治療出血少不需要輸血從而避免了輸血可能引起的不良反應(yīng).4.相比外科手術(shù)介入治療手術(shù)時(shí)間較短住院時(shí)間短術(shù)后恢復(fù)快.一般在30分鐘至1個(gè)小時(shí)左右就開(kāi)始進(jìn)飲術(shù)后20小時(shí)就可下床活動(dòng)住院1-3天即可出院局麻的患兒可在門(mén)診完成.5.目前對(duì)合適做介入治療的患兒各種介入治療的成功率在98%以上術(shù)后并發(fā)癥少于外科手術(shù).它就像外科手術(shù)一樣可起到根治效果.

[編輯本段]最佳治療時(shí)間手術(shù)最佳最佳治療時(shí)間取決于多種因素其中包括先天畸形的復(fù)雜程度患兒的年齡及體重全身發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等.一般簡(jiǎn)單先天性心臟建議1--5歲因?yàn)槟挲g過(guò)小體重偏低全身發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)較差會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；年齡過(guò)大心臟會(huì)代償性增大有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高同樣會(huì)增加手術(shù)難度術(shù)后恢復(fù)時(shí)間也較長(zhǎng).對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓先天畸形嚴(yán)重且影響生長(zhǎng)發(fā)育畸形威脅患兒生命復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好不受年齡限制.[編輯本段]愈合可能先心病一般是無(wú)法自行愈合的均需通過(guò)手術(shù)或者介入的方法根治.但是對(duì)于缺損口徑小于0.5cm的室缺或房缺可以無(wú)需治療它不會(huì)對(duì)患兒心臟功能及生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生不良影響.但由于孩子存在心臟雜音對(duì)將來(lái)升學(xué)就業(yè)婚姻有一定影響而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟有些家長(zhǎng)由于這些社會(huì)因素還是選擇手術(shù).還有一些小的缺損比如干下部位的室缺由于靠近主動(dòng)脈瓣就是小于0.5cm也需要積極手術(shù)治療.對(duì)于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療.[編輯本段]術(shù)后護(hù)理呼吸機(jī)的配合：心臟手術(shù)病人一般都要上呼吸機(jī)麻醉清醒后病人會(huì)感到咽部不舒服不能講話病人需主動(dòng)配合.頭部切勿過(guò)多轉(zhuǎn)動(dòng)不要隨意吞咽尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反復(fù)磨擦可引起聲門(mén)出血對(duì)于不配合的小兒可給予鎮(zhèn)靜劑.如有需求如大小便咯痰等可用手語(yǔ)告訴護(hù)士.為防止肺內(nèi)感染護(hù)士要定時(shí)給呼吸機(jī)的病人進(jìn)行氣管內(nèi)吸痰會(huì)有氣短疼痛等不適的感覺(jué)要忍耐一下.拔除氣插管后的配合：病情平穩(wěn)脫離呼吸機(jī)用面罩或鼻導(dǎo)管繼續(xù)吸氧.此時(shí)病人應(yīng)保持安靜.術(shù)后有效咯痰時(shí)病人是預(yù)防肺內(nèi)感染或肺不張等并發(fā)癥的重要環(huán)節(jié)應(yīng)積極配合.病人疼痛而不敢咯痰時(shí)可給予止痛藥.要保持呼吸道通暢以防肺內(nèi)感染或肺不張?jiān)斐傻母笸纯?[編輯本段]家庭護(hù)理盡量讓孩子保持安靜避免過(guò)分哭鬧保證充足的睡眠.大些的孩子生活要有規(guī)律動(dòng)靜結(jié)合既不能在外邊到處亂跑（嚴(yán)格禁止跑跳和劇烈運(yùn)動(dòng)）也不必整天躺在床上晚上睡眠一定要保證以減輕心臟負(fù)擔(dān).心功能不全的孩子往往出汗較多需保持皮膚清潔夏天勤洗澡冬天用熱毛巾擦身（注意保暖）勤換衣褲.多喂水以保證足夠的水份.保持大便能暢若大便干燥排便困難時(shí)過(guò)分用力會(huì)增加腹壓加重心臟的負(fù)擔(dān)甚至?xí)a(chǎn)生嚴(yán)重后果.居室內(nèi)保持空氣流通患兒盡量避免到人多擁擠的公共場(chǎng)所逗留以減少呼吸道感染的機(jī)會(huì).應(yīng)隨天氣冷暖及時(shí)增減衣服密切注意預(yù)防感冒.定期去醫(yī)院心臟心科門(mén)診隨訪嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服藥尤其是強(qiáng)心利尿藥由于其藥理特性必須絕對(duì)控制劑量按時(shí)按療程服用以確保療效.每次服用強(qiáng)心藥前須測(cè)量脈搏數(shù)若心率過(guò)慢應(yīng)立即停服以防藥物毒性作用發(fā)生危及孩子生命.