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G6PD 缺乏癥(蠶豆?。┠芊癖桓?/h3>

蠶豆病

G6PD缺乏癥(俗稱蠶豆病)可以根治嗎

  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    G6PD 缺乏癥是一種遺傳性疾病,由于基因缺陷導致紅細胞內(nèi)的 G6PD 酶活性降低或缺乏。目前來說,G6PD 缺乏癥尚無法根治,但通過合理的預(yù)防和治療,可以有效控制病情,減少發(fā)作。主要包括避免誘因、定期檢查、及時治療等。 1. 避免誘因:避免食用蠶豆及其制品,避免接觸含萘的防蟲劑、某些藥物(如伯氨喹啉、磺胺類藥物等)。 2. 定期檢查:定期進行血常規(guī)檢查,監(jiān)測紅細胞、血紅蛋白等指標。 3. 及時治療:出現(xiàn)急性溶血時,應(yīng)立即就醫(yī),采取輸血、補液等治療措施。 4. 日常生活注意:注意預(yù)防感染,保持良好的生活習慣,增強自身免疫力。 5. 遺傳咨詢:對于有家族史的人群,進行遺傳咨詢,了解遺傳風險。 總之,雖然 G6PD 缺乏癥不能根治,但患者只要加強自我管理,遵循醫(yī)生的建議,就能減少疾病帶來的不良影響,保持較好的生活質(zhì)量。

    2025-01-13 16:19
  • 回答2

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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級

    全科

    您好,您說的情況屬于基因的疾患,目前不好根治的

    2015-12-13 06:01
  • 回答1

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    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同,多數(shù)患者,特別是女性雜合子,平時不發(fā)病,無自覺癥狀,部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多,如不及時處理,可引起肝、腎、或心功能衰竭,甚至死亡。G6PD缺乏癥屬X連鎖不完全顯性遺傳,酶缺乏的表現(xiàn)度不一,一些女性雜合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。G6PD缺乏癥的診治原則G6PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時,與正常人一樣,無需特殊處理。防治的關(guān)鍵在于預(yù)防,嚴格遵照以下健康處方,預(yù)防發(fā)作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥,可有效減低新生兒核黃疸的發(fā)生。輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法,其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。G6PD缺乏癥患者健康處方1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。3.禁止使用的藥物乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?;前贰⒒前愤拎?、噻唑酮、甲苯胺藍、SMZ、TNT等4.慎用的藥物撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等5.感染性誘因病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等6.本人是G6PD缺乏癥患者,請醫(yī)生針對我的病情合理用藥。7.凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時或數(shù)天內(nèi),出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀,屬急性溶血反應(yīng),應(yīng)立即到醫(yī)院急診科就診!??!

    2015-12-12 23:57
就醫(yī)問藥

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什么是蠶豆病?   蠶豆病是因為進食蠶豆或蠶豆制品所誘發(fā)的急性溶血性貧血。病人紅細胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD),系一種遺傳性疾病,它是伴性隱性遺傳,也有人認為是伴性不完全顯性遺傳。本病多發(fā)生于兒童,在每年3—5月蠶豆成熟季節(jié)時發(fā)病最多。一般在進食蠶豆后12~24小時突然發(fā)病,如不及時搶救,可于發(fā)病后1~2日內(nèi)死亡。病死率在2%以下。 查看全文»

黃疸 貧血
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